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2009-02-19 15:20:10
你父亲的急性淋巴细胞性白血病，属于L2型 ，不知这次为何写成M2型，你可以向医生询问。
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你父亲的急性淋巴细胞性白血病，属于L2型 ，不知这次为何写成M2型，你可以向医生询问。
急性淋巴细胞性白血病的分型
发布时间：2008-5-23
急性淋巴细胞性白血病儿童型（L1型）：以小淋巴细胞为主，胞浆极少，高核，浆比例，核形规则，染色质均匀致密，核仁不清晰。
急性淋巴细胞性白血病成人型（L2型）：大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍，部分细胞大小有明显异质性，胞浆中等，嗜碱，染色质呈弥漫细致或密块状，核仁清晰，一个或多个。
类Burkitt淋巴瘤样急性淋巴细胞性白血病（L3型）：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富，深嗜碱，含多数明显室泡，核圆形，染色质细而致密，核二清晰，一个或多个。
上述分型与临床预后关系密切，L1型的预后较L2型好，L3型难获缓解，预后差。
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急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia，ANLL）
概述
急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia，ANLL）约占小儿急性白血病的25％左右，可发生于任何年龄，无明显年龄的发病高峰，男女之间无差异。
病因和发病机制本病的病因和发病机制与急性淋巴细胞白血病相似，具体内容详见急性淋巴细胞白血病。
临床分型AML 共分 8 型如下：
M 0 （急性粒细胞日血病微分化型， minimally dlfferentiated AML ）
骨髓原始细胞＞ 30%， 无嗜天青颗粒及 Auer 小体，核仁明显，髓过氧化物酶 （MPO） 及苏丹黑 B 阳 性细胞＜ 3% ；电镜下 MPO 阳性； 3CD33 或 CD13 等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原通常为阴性，血小板抗原阴性。
M 1 （ 急性粒细胞白血病未分化型， AML without maturation）
原粒细胞 （I 型 + Ⅱ型，原粒细胞浆中无颗粒为 I 型，出现少数颗粒为Ⅱ型 ） 占骨髓非红系有核细胞 （NEC ，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数 ） 的 90% 以上，其中至少 3% 以上的细胞为 MPO 阳性。
M 2 （ 急性粒细胞白血病部分分化型， AML with maturation）
原粒细胞占骨髓 NEC 的 30%~89%， 其他粒细胞 >10%， 单核细胞 30% 。
其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分两个亚型，①粗颗粒型（M3a）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合；②细颗粒型（M3b）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
M 4 （ 急性粒 - 单核细胞白血病 ，acute myeiomonocytic leukemia，AMML）
骨髓中原始细胞占 NEC 的 30% 以上，各阶段粒细胞占 30%~80%， 各阶段单核细胞 >20% 。
①M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞＞20％（非红系细胞）；②M4b：原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞＞20％（非红系细胞）；③M4c：原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者＞30％；④M4ED：除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占5～30%。
M 5 （ 急性单核细胞白血病， acute monocytic leukemia，AMoL）
骨髓NEC中原单核幼单核及单核细胞≥80% 。如果原单核细胞≥ 80% 为 M5a，55 岁或有合并症不能采用上述治疗者，也可采用一般剂量的不同药物组合成化疗方案，每 1~2 个月轮换巩固维持 2 年，但仅约 10%~15% 的患者能够长期生存。
3。 复发和难治性 AML 的治疗① HD Ara -C 联合化疗：对年龄 55 岁以下、支持条件较好者，可选用之。
②启用新药联合化疗：如氟达拉滨、 Ara-C 和 G -CSF ± IDA（FLAGt I） ；或托泊替康 +CTX+Ara-C+VP- 16 等。
③对于年龄偏大或继发性 AML ，可采用预激化疗。具体方案为 G -CSF300 μ g/d ，皮下注射，第 1~14 天；阿柔比星 （ 阿克拉毒素 ）20 吨 /d ，静脉注射，第 1~14 天； Ara -C 10~15mg（m 2 ？ 12h） ，皮下注射，第 1-14 天。
休息 10-14 天，复查骨髓，白血病细胞减少但尚未 CR 者重复治疗一疗程。
④ HSCT ：除 HLA 相合的 HSCT 外，还包提 HLA 部分相合或半相合得移植。
⑤免疫治疗： NST 、 DLI 、髓系单克隆抗体等。
4。 骨髓移植ANLL复发率高，因此大多数人主张如有条件应在第一次缓解（CR1）后进行骨髓移植。
此时进行BMT治愈率高，复发率较低；由于身体状况尚可，耐受性强，死于并发症者较少，BMT以异基因骨髓移植（allogeneic BMT，allo-BMT）效果最好。CR1进行allo-BMT，其5年无病生存率可达50％左右，第二次缓解（CR2）后进行BMT，5年无病生存率亦可达30％左右。
但allo-BMT受HLA配型的限制，难以寻找合适的供髓者。尤其在我国难以广泛开展。自体骨髓移植（autologous BMT，auto-BMT）用于没有合适HLA配型供髓者的患儿，采集缓解期患儿的骨髓，进行体外净化处理，低温保存，再对患儿进行预处理，尽可能杀伤体内的MRLC，然后将采集的骨髓输注给患儿本人。
auto-BMT的复发率较高。
预后
预后较ALL差。一般认为，白细胞总数＜20×109/L者预后较好。年龄＜1岁，尤其合并先天畸形或遗传性疾病的预后多不佳。
合并CNSL者多预后不良。预后与亚型有关，M3型预后较好，M5、M6、M，型以及继发于MDS者预后较差。
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