野***
2008-04-01 18:25:22
“黑尿病”因病人的尿色发黑而得名。是人类的一种常染色体隐性遗传代谢缺陷病。黑尿病患者的尿里含有大量的尿黑酸；尿黑酸遇到O2，就呈黑色。这种病人表面上健康，不过他们的尿液在空气中放置一段时间后会变黑，而正常人的尿液不会变黑。 尿液中变黑的东西是尿黑酸，尿黑酸是无色的，但在空气中氧化后就变成黑色。 正常人的血液中有一种尿...[展开]
“黑尿病”因病人的尿色发黑而得名。是人类的一种常染色体隐性遗传代谢缺陷病。黑尿病患者的尿里含有大量的尿黑酸；尿黑酸遇到O2，就呈黑色。这种病人表面上健康，不过他们的尿液在空气中放置一段时间后会变黑，而正常人的尿液不会变黑。
尿液中变黑的东西是尿黑酸，尿黑酸是无色的，但在空气中氧化后就变成黑色。 正常人的血液中有一种尿黑酸氧化酶，能把尿黑酸转变成乙酰醋酸，最后分解成CO2和水。
黑尿病病人不能形成尿黑酸氧化酶，因此尿黑酸不能进一步转变，就直接在尿液中排泄出来。
黑尿病一般并没有太大的危害,但有时可使软骨和关节等部位产生色素沉淀,严重时可患关节炎。目前治疗黑尿病的唯一方法就是用基因疗法。[收起]
