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2015-05-18 11:29:21
原发性骨髓纤维化目前尚无特异性疗法。如患者无症状，血象基本正常时不需治疗。治疗方法须据患者的临床及血液学改变而定。主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。一、纠正贫血严重贫血可输红细胞，要求血细胞比容保持在0。 25以上。红细胞生成素水平低者可用人重组EPO。雄激素等可加速幼红细胞的成熟与释放，但改善贫血效果不肯定。 如合并溶血，可...[展开]
原发性骨髓纤维化目前尚无特异性疗法。如患者无症状，血象基本正常时不需治疗。治疗方法须据患者的临床及血液学改变而定。主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。一、纠正贫血严重贫血可输红细胞，要求血细胞比容保持在0。
25以上。红细胞生成素水平低者可用人重组EPO。雄激素等可加速幼红细胞的成熟与释放，但改善贫血效果不肯定。 如合并溶血，可用较大剂量泼尼松，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持。
2、化学治疗适用于白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时，可用烷化剂治疗。可选小剂量白消安，剂量2~4mg/d，连续3~4周后改用维持量。亦可试用羟基脲和高3尖杉酯碱。须注意化疗虽可缩小脾脏，提高血红蛋白，但同时亦常可引起骨髓抑制。
3、干扰素干扰素α和γ对MF有血小板增多者疗效较好。剂量为300万~500万U/次，皮下注射，一周3次。4、脾切除适应证有：①巨脾有明显压迫症状或脾梗塞疼痛不止者；②严重溶血性贫血；③血小板明显减少伴出血；④门脉高压并发食道静脉曲张破裂出血。
切脾后有使肝迅速增大或血小板增多，加重血栓形成可能，因而应权衡利弊，慎重考虑。 5、维生素D3其活性代谢物是钙3醇，前体是1,25-2羟基胆钙化醇，有抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。
个别病例有效。6、骨髓移植有个别成功病例报道，确切效果尚须观察。[收起]
