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什么是马方综合征?

什么是马方综合征?[展开]
2017-09-06 15:20:07 举报
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    马方综合征(Marfan syndrome)为全身结缔组织疾病,是一种常染色体显性遗传疾病, 表现为骨骼系统(肢体过长、蝴蛛状指、脊柱后侧曲及漏斗胸)、眼部(晶体异位、网脱 或近视)及心血管系统异常。
  心血管系统主要表现为主动脉根部中层弹力组织明显断裂、 消失,中层囊性坏死、平滑肌破坏和胶原纤维增生。  主动脉根部明显扩张,壁变薄形成升 主动脉瘤,呈梭形或囊状动脉瘤样损害。
  如内膜断裂,使管壁分为两层,形成夹层动脉瘤。 二尖.....[展开]
2017-09-06 16:21:07 0 评论

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