急性白血病(acuteleukemia)常进展迅速,其特点是由造血干细胞恶变而形成的一个原始细胞克隆取代了正常骨髓。白血病细胞积聚在骨髓内,并取代了正常的造血细胞,并向肝、脾、淋巴结、中枢神经系统、肾和性腺扩散。
由于这些细胞是由血液所携带的,因而可浸润任何器官或部位。 急性淋巴细胞性白血病常侵犯中枢神经系统;急性单核细胞性白血病常累及齿龈;急性髓细胞性白血病可在任何部位造成局部性损害(粒细胞性类肉瘤或绿色瘤)。
白血病浸润表现为未分化的圆形细胞成片状,除中枢神经系统和骨髓外,一般其对器官功能的破坏极小。脑膜的浸润导致烦内压增高;骨髓浸润取代了正常造血则引起贫血、血小板减少和粒细胞减少。 据统计,白血病占恶性肿瘤发病率的第6或第7位,为3/10 万〜4/10万人,其中急性多于慢性,急性者占70%以上,其中又以急性粒细胞白血病(acutemyeloblasticleukemia, AML,简称急粒)占首位,其次为急性淋巴细胞白血病(acutelymphoblastic leukemia,ALL,简称急淋)和急性单核细胞白血病(acute monocyticleukemia,AMOL,简称急单)。
白血病的病因尚未完全阐明。
较为公认的因素有:①电离辐射:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高;②化学因素:苯、抗肿瘤药如烷化剂和依托伯苷、乙双吗啉等均可引起白血病,特别是急性非淋巴细胞白血病(acutenonlymphocytic leukemia,ANLL);③病毒:如一种C型反转录病毒——人类T 淋巴细胞病毒I可引起成人T细胞白血病;④遗传因素:家族性白血病占白血病的7%〇,同卵双生同患白血病的概率较其他人群高3倍,B细胞慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocytic leukemia, CLL)呈家族性倾向,先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高;⑤其他血液病:如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病(如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症)、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是急性非淋巴细胞白血病。[收起]