目前自身免疫病尚无统一的分类标准,可以按照不同方法来进行分类。常用的方法有两种:①按发病部位的解剖系统进行分类,例如可分为结缔组织病、消化系统病和内分泌疾病等;②按病变组织的涉及范围进行分类,可分为器官特异性和非器官特异性两大类(表25-1)。
表25-1 常见自身免疫病分类类别病名自身抗原非器官特异性
系统性红斑狼疮胞核成分(DNA,DNP,RNP,Sm) 类风湿性关节炎变性IgG,类风湿相关的核抗原 干燥综合征细胞核(SS-A,SS-B),唾液腺管
胞浆线粒体,微粒体,红细胞,血小板 混合性结缔组织病细胞核(RNP)器官特异性
乔本甲状腺炎甲状腺球蛋白、微粒体 Graves病甲状腺细胞表面THS受体 Addison病肾上腺皮质细胞 幼年型糖尿病胰岛细胞 萎缩性胃炎胃壁细胞 溃疡性结肠炎结肠上皮细胞 原发性胆汁性肝硬化胆小管细胞、线粒体 重症肌无力乙酰胆碱受体 自身免疫性溶血性贫血红细胞 特发性血小板减少性紫癜血小板
一般,器官特异性自身免疫病预后较好,而非器官特异性自身免疫病病变广泛,预后不良。
这处区分并不十分严格,因为在血清检查中常可出现两者之间有交叉重叠现象,如自身免疫性状腺炎是属于器官特异性自身免疫病,但患者血清中除可检出抗甲状腺球蛋白抗体外,还可检出抗胃粘膜抗体、抗核抗体和类风湿因子等。
1.系统性红斑狼疮(systemiclupserythematosus,SLE)是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病,多发于青年女性。 其临床症状比较复杂,可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变(包括心包炎、心肌炎和脉管炎)、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等;疾病常呈渐进性,较难缓解。
免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高,尤以IgG显著;血清中出现多种自身抗体(主要是抗核抗体系列)和免疫复合物,活动期补体水平下降。
2.类风湿性关节炎(rhumatoidarthritis,RA)一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症,多发于青壮年,女性多于男性。
本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害,部分病例可有心、肺及血管受累。免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子(rhiumatoidfactor,RF),血清IgG、IgA和IgM水平升高。
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