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2019-01-04 10:35:58
多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN)是指 一个病人同时或相继发生两个或两个以上的内分泌功能性肿瘤， 引起相应激素过多的临床综合征。 本病为常染色体显性遗传，多 为家族性发病。主要为发生于胰岛、十二指肠、甲状腺（髓样 癌)、甲状旁腺、肾上腺髓质、腺垂体及神经节等处的良性或恶 性DN...[展开]
多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN)是指 一个病人同时或相继发生两个或两个以上的内分泌功能性肿瘤， 引起相应激素过多的临床综合征。
本病为常染色体显性遗传，多 为家族性发病。主要为发生于胰岛、十二指肠、甲状腺（髓样 癌)、甲状旁腺、肾上腺髓质、腺垂体及神经节等处的良性或恶 性DNES肿瘤及内分泌细胞增生，少数类型的MEN还可伴发其他肿瘤或先天性畸形；并且同一种内分泌肿瘤常多发，累及双侧 成对的内分泌腺。
常见某几种内分泌腺肿瘤相伴随而组合成综合 征，因此将MEN分成几型。
MEN I型（Wernier综合征）：主要有甲状旁腺主细胞增生或 腺瘤、垂体PRL细胞瘤或GH细胞瘤、内分泌胰腺的胰岛素瘤或 促胃液素瘤以及前肠来源的器官组织（支气管、胸腺、小肠）的 类癌等。
MEN II型（Sipple综合征）：主要为甲状腺髓样癌、嗜铬细 胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤等。
MEN EI型：常见甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤伴有口、面部 多发性粘膜神经瘤或弥漫性消化道神经节细胞瘤。
混合型MEN:即不能归入上三型者，常见为I和n型混合 者：①嗜铬细胞瘤伴胰岛细胞瘤；②垂体腺瘤合并嗜铬细胞瘤； ③类癌合并嗜铬细胞瘤。[收起]
