恶性嗜铬细胞瘤首先仍应考虑尽量手术切除。肾上腺内恶性嗜铬细胞瘤直径常大于6 cm, 可有血、尿儿茶酹胺及HVA异常升高而无高血压的分离现象,并伴有进行性消瘦,红细胞沉降率加快。
恶性嗜铬细胞瘤手术后复发常在术后10年内,以腹膜后多见,常伴有骨、肺或肝转移。对于手术未能完全切除,或手术后复发并有局部组织浸润和远处转移的患者,应进行长期的药物治疗。 首选方法仍是降压治疗,防止危象发作,可用cx受体拮抗药和甲基酪氨酸治疗;肿瘤对放射治疗不敏感,但有骨转移时可以.....[展开]
恶性嗜铬细胞瘤首先仍应考虑尽量手术切除。肾上腺内恶性嗜铬细胞瘤直径常大于6 cm, 可有血、尿儿茶酹胺及HVA异常升高而无高血压的分离现象,并伴有进行性消瘦,红细胞沉降率加快。
恶性嗜铬细胞瘤手术后复发常在术后10年内,以腹膜后多见,常伴有骨、肺或肝转移。对于手术未能完全切除,或手术后复发并有局部组织浸润和远处转移的患者,应进行长期的药物治疗。 首选方法仍是降压治疗,防止危象发作,可用cx受体拮抗药和甲基酪氨酸治疗;肿瘤对放射治疗不敏感,但有骨转移时可以考虑用放射治疗控制症状。
联合化疗的效果较好,可用环磷酰胺(CTX)750 mg/m2(第 1 日)、长春新碱(VCR)1。4mg/m2(第 1 日)、达卡巴嗪600 mg/m2(第 1、2 日)静脉注射,21〜28日为一个疗程,一般3个疗程后,大部分患者肿瘤可缩小50%以上,尿中儿茶酿胺及代谢产物排泄量也可减少50%。
另外近年来有报道大剂量的1311-MIBG可以长期滞留在嗜铬细胞瘤中,通过释放其所含的放射性碘破坏肿瘤组织,一般剂量为100〜250 mCi,但其疗效发生缓慢,效果也不十分确切。
1311-MIBG可用于手术后消除残余肿瘤组织和预防转移。其他的肿瘤介人性治疗正在试用中。[收起]