虽然特异性治疗可以减少输注红细胞的数量,但部分患者治疗无效,需要长期输注红细胞,并导致铁负荷过高。因此,有效地处理由此导致的铁沉积是MDS治疗的一个重要方面。通过对长期大量输注红细胞患者(如珠蛋白生成障碍性贫血、MDS)的研究,已经清楚慢性铁负荷过高的病理生理过程及其对肝、心脏和内分泌功能的毒性。
当血浆铁超过转铁蛋白结合能力时,非转铁蛋白结合铁(NTBI)升高,与氧结合形成氢氧根和氧自由基,导致脂质过氧化,细胞膜、蛋白质、DNA和器官损伤。MDS和珠.....[展开]
虽然特异性治疗可以减少输注红细胞的数量,但部分患者治疗无效,需要长期输注红细胞,并导致铁负荷过高。因此,有效地处理由此导致的铁沉积是MDS治疗的一个重要方面。通过对长期大量输注红细胞患者(如珠蛋白生成障碍性贫血、MDS)的研究,已经清楚慢性铁负荷过高的病理生理过程及其对肝、心脏和内分泌功能的毒性。
当血浆铁超过转铁蛋白结合能力时,非转铁蛋白结合铁(NTBI)升高,与氧结合形成氢氧根和氧自由基,导致脂质过氧化,细胞膜、蛋白质、DNA和器官损伤。MDS和珠蛋白生成障碍性贫血患者应用铁螯合剂治疗。
研究表明,铁螯合剂可以预防和逆转高铁负荷导致的损伤。对于既往存在心功能或肝功能不全的患者,去铁治疗尤为重要。 对于既往输注红细胞数量达到20U以上或预期继续输注红细胞,以及血清铁蛋白大于2500 mg/L的患者,建议应用去铁治疗。
去铁治疗患者多为低危患者,病程相对较长,输注红细胞的数量较多。对于合并心功能或肝功能不全的患者,去铁治疗应尽早进行。治疗过程中需要监测血清铁浓度,使其下降至1000mg/L以下。 超导量子干涉设备(SQUID)和MRI检测对于铁负荷监测的灵敏度高于血清铁浓度。
去铁治疗剂量为1〜 2 mg,夜间皮下注射,每周5〜7次。因去铁半衰期短,不建议静脉用药。用药期间应定期监测视力、听力和肾功能。由于去铁需要长时间皮下用药,口服铁螯合剂更容易被接受,目前该类药物有Ferriprox和ICL670。[收起]