小脑桥脑角胆脂瘤是一种颅内的良性肿瘤,其发生率约占小脑桥脑角肿瘤的50%。小脑桥脑角是该类肿瘤最常见的发生部 位,而颅内其他部位也可发生,但较少。此肿瘤来源于异位的胚胎 残留的外胚层组织,是胚胎发育晚期在继发性脑泡形成时将表皮 带入的结果。
胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤。 任何年龄均可发 生,以20〜40岁多见。该肿瘤的生长特点是,常沿桥池间隙周边 生长发展,故多为不规则形、扁平形或分叶状。病程进展缓慢,有 很长的潜伏期,多以三叉神经痛首发症状而就诊。
在肿瘤很小者, 只能在手术中才能发现。北京神经外科研究所和天津医学院附属 医院统计颅内胆脂瘤192例,其中在小脑桥脑角区者106例,占 55。 2%,首发症状为三叉神经痛者占2/3。
1999年作者报道,经耳 后小切口入路手术治疗三叉神经痛1220例,其中胆脂瘤82例,占 本组97例肿瘤的84。 5%。该肿瘤根据临床表现可分为三种类型:单纯三叉神经痛型,占 68% ;小脑桥脑角占位型,占24%;颅内压增高型,占8%。
单纯三 叉神经痛型,其首发症状为三叉神经痛,临床特点主要表现为患侧 颜面部,发生典型的三叉神经闪电样不能忍受的剧烈性疼痛发作, 而每次疼痛发作时间较长。由于肿瘤常沿桥池方向伸展,病程进 展缓慢,此肿瘤本身又较软,因此小脑占位性病变症状、体征多不 明显,极易与原发性三叉神经痛相混淆。
若能仔细地做神经科检 查,有部分病人可发现三叉神经在颜面部的分布区域内,有感觉变 化体征,如颌面部的痛、温觉减退或(和)麻木。运动根有时亦受累 (很少见),如表现颞肌力弱。
小脑桥脑角占位型,主要表现有面肌 抽搐、耳鸣、听力减退、眩晕等后组颅神经障碍的症状和体征。 辅助检查:颅底及内耳孔X线拍片多正常,这一点与小脑桥脑 角其他肿瘤,特别是听神经瘤和脑膜瘤的鉴别诊断有一定的参考价 值。
少数病例可出现岩骨尖骨质局限性改变。CT扫描可显示低密 度灶,有的病例肿瘤较小亦不易发现。磁共振(MRI)检查,肿瘤常 呈低信号长与长T2。少数肿瘤因含脂肪成分多呈短。 五、此病一旦确诊,应尽早行手术摘除治疗,因肿瘤软,供血不丰 富,大多数肿瘤能做到全切除。
较大的肿瘤因是肿瘤顺脑池生长, 囊壁与周围组织粘连甚紧,故全切除肿瘤有一定困难,术后肿瘤有 复发的可能。[收起]