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2007-10-27 16:27:53
大泡性类天泡疮
类 别:皮肤性病科
概 述:
大泡性类天泡疮(皮肤性病科)是以形成表皮下水泡为特征的一种自身...[展开]
大泡性类天泡疮
类 别:皮肤性病科
概 述:
大泡性类天泡疮(皮肤性病科)是以形成表皮下水泡为特征的一种自身免疫性疾病。病因及发病机理不清楚。患者血循环中存在抗表皮基底膜带抗体,多属IgG抗体。
本病多发于老年人及小儿,无性别差别。病程呈慢性过程,小儿患者可于数年后自然缓解,但成人患病多不能自然缓解。 氨苯枫、皮质激素对本病有效,小儿及大多数成年患者预后良好,体内合并恶性肿瘤者预后不良。
病死者主要死于药物的并发症及合并体内恶性肿瘤。
症状表现:
1。基本损害为皮肤出现紧张性、浆液性水泡、大泡。豆大至核桃大不等。泡壁厚不易擦破,尼氏征阴性,泡破后糜烂面渗液少,易愈合。 水泡可自行吸收,乾涸,但原处可反复出现水泡或此消彼发。
愈合后可有色素沈着,但无瘢痕形成;
2。皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝及腰部等处,严重者可泛发全身;
3。多无口腔粘膜损害;
4。可有瘙痒、灼热感,但一般无全身症状。
诊断依据:
1。
老年人或小儿发病;
2。皮损为紧张性水泡、大泡,尼氏征阴性,糜烂面易愈合;
3。皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝、腰部;
4。组织病理示表皮下水泡。直接免疫荧光检查示表皮基底膜带处有IgG,和(或)补体C3沉积。
间接免疫荧光可检出血循环中有抗表皮基底膜带抗体(主要为IgG)。 盐裂皮肤直接免疫荧光示免疫复合物沉积于水泡表皮侧。
治 疗:
治疗原则
1。老年患者要排除体内恶性肿瘤;
2。
可选用氨苯枫或激素控制病情,病情缓解后,要维持治疗。
3。皮损按外用药原则对症处理。
用药原则
1。类天泡疮多使用氨苯枫或激素治疗,轻症者可试用雷公藤制剂。
2。
对激素敏感者可联用免疫抑制剂。
3。疗效不好者要警惕合并体内恶性肿瘤。
预防常识:
用氨苯枫或激素控制病情后,要逐步减少用药剂量,并要维持用药。患者要定期随诊,按医嘱用药,不可自行减药或停药,用氨苯枫期间,要定期检查血象及肝功能,有白细胞减少或肝功能损害情况,要停药,要更换其他药物治疗。
小儿患者,药物维持治疗达1-2年时,可试停药观察。成年患者一般需长期药物维持治疗,如果病情缓解达3-5年以上,可试停药观察,病情复发时,要及时用药,药物剂量要比维持剂量大1-2倍。
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