地中海贫血_介绍
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行
展开全部地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行
展开全部1、过量铁质积聚 :长期输血会造成铁质沉积而过量铁质的积聚会对多个器官造成破坏,主要受影响的包括心脏,肝脏,胰脏和各个内分泌器官,病者会出现心脏衰竭,肝硬化 ,肝功能衰退,糖尿以及因为多种内分泌失调而变得身材
...展开全部1、注意休息,避免剧烈活动和重体力劳动,是常见的地中海贫血的护理要点。严重贫血时要卧床休息。
2、并发胃病服用抗酸时,进行地中海贫血的护理应与补铁补血错开时间服用。
3、树立战胜疾病的信心,积极配合医生治疗,定时到医院复查。
...展开全部实验室检查
1、重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形.靶形.碎片红细胞和有核红细胞.点彩红细胞.嗜多染性红细胞.豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,
...展开全部治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:30--60%
常用药品:注射用甲磺酸去铁胺去铁酮片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和
...展开全部蛋白基因的缺失或点突变:
本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致,组成珠蛋白的肽链有4种,即α,β,γ,δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变,通常将地中海贫血
...展开全部
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。禀赋不足、肾气虚弱为主要原
...展开全部根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断,有条件时,可作基因诊断。
鉴别诊断
本病须与下列疾病鉴别。
1、缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊,但缺铁性贫血
...展开全部1、开展人群普查和遗传咨询,作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义,采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出
...展开全部