嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticul...[详细]
答： 本病为一罕见综合征，是由Hardy和Anderson(1965)提出 的一组病因不明、外周血和骨髓中嗜酸性粒细胞长期持续增多， 伴组织和脏器中嗜酸性粒细胞浸润和功能障碍为特征的疾病，现 悉具有病谱性质，包括L^ffler综合征、嗜酸性粒细胞肉芽肿、 L^effler心内膜炎、嗜酸性粒细胞胃炎、播散性嗜酸性粒细胞胶 原病、嗜酸性粒细胞型白血病。虽然许多脏器和组织可受累，但 其主要变化在心脏和中枢神经系统，皮肤原发者极罕见，一般发 生于心脏受累之后。正常人外周血中嗜酸性粒细胞只占白细胞的〇. 02〜0. 04， 凡超过正常，增加在〇.1〇以下称轻度增加，增加至〇.1〇 ~ 0.50 [绝对计数（1〜5) xl0<sup>9</sup>/L]称中度增加，增加至0.50〜0.90 (10xl09/L以上）称重度增加。(1)病因及发病机制尚不清楚，可能系一种过敏或自身 免疫反应。本病嗜酸性粒细胞增多，已知在免疫反应过程中肥大 细胞、嗜碱性粒细胞和（或）中性粒细胞能释放嗜酸性粒细胞 趋化因子、补体碎片，甚至迟发型变态反应中淋巴细胞所产生的 某些因子、嗜酸性粒细胞膜上IgGFc受体，都能促使嗜酸性粒 细胞向组织中游走聚集，对抗原抗体复合物等起活跃的吞噬作 用，其发病机制与I、瓜、IV型变态反应有关。(2)临床表现本病以累及青壮年多见。男多于女。一般 症状可有发热、乏力、体重减轻、水肿、食欲减退、关节疼痛肿 胀、肌痛、触痛和肌无力，27%〜53%病例有皮疹，表现为水肿 性红斑、小片或大片弥漫浸润性红斑、丘疹、水疱、大疱、结 节、瘀点、色素沉着、溃疡，或呈环状红斑、多形红斑、麻疹样 红斑、荨麻疹、血管性水肿、痒疹、脓皮病样或黄色瘤样、红皮病、手足肘膝部过度角化，有剧痒。皮疹消退后不留痕迹，亦可 有色素沉着和瘢痕。皮疹可呈一种疹型或多种疹型并存，分布于 头面、躯干和四肢或仅在肢体，持久存在或自行缓解后反复再 发。全身浅表淋巴结肿大。心脏累及占84%，可有心包炎，心 内膜纤维化，心肌嗜酸性粒细胞浸润、坏死，心脏扩大，心力衰 竭，瓣膜损害，冠状动脉栓塞。患者有咳嗽、哮喘、呼吸困难， 可有胸腔积液，肺浸润阴影、纤维化，肺不张，肺功能不全。消 化道症状如呕吐、腹痛、腹泻、肝脾肿大。神经系统受累可有脑 功能不全、昏迷、精神错乱等，也可有视力模糊、言语不清、动 作失调和周围神经炎等。(1)实验室检查示轻度正常红细胞性贫血，白细胞计数 增高[(15〜20) x109/L]，分类嗜酸性粒细胞显著增多0.20〜 0.90,主要为成熟型，偶尔出现未成熟型。骨髓象示颗粒细胞增 生，主要为成熟型嗜酸性粒细胞比例显著增高，粒红细胞之比可 为5:1〜15:1。血清IgE增高。IgG、IgA、IgM亦可增高，电泳 白蛋白降低，<sub>7</sub>球蛋白增高，CiC增高，CH50和C3、C4增高， RF和C反应蛋白可阳性。(2)组织病理呈皮损活组织检查示真皮血管周围有嗜酸 性粒细胞、中性粒细胞和单核细胞浸润，血管壁可有内皮细胞增 生、管腔闭塞。(3)诊断及鉴别诊断本病诊断需符合下列项目：①血嗜 酸性粒细胞增多，在1.5 xl09/L以上，且需持续在6个月以上； ②骨髓中嗜酸性粒细胞增多；③具有多系统受嗜酸性粒细胞浸润 之症状和体征（皮肤、心脏、肺、神经系统、肝、脾、肾、胃） 等；④排除嗜酸性粒细胞增多病因明确的有关疾病如寄生虫病 (蛔虫、血吸虫病等）、过敏性疾患（哮喘、荨麻疹、药疹）、皮 肤病（疱疹样皮炎、其他红皮病）、血液病（淋巴瘤、红白血 病）、结缔组织病（系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎）等，由 于本病是一光谱性质疾患，对于每一病例除明确诊断外，尚需查 清在病谱中的位置。本病尚需与皮损组织切片中有大量嗜酸性粒细胞的肉芽肿相 区别，如组织细胞增生症X、面嗜酸性粒细胞肉芽肿、皮肤嗜酸 性粒细胞淋巴滤泡增殖病（Kimum病）和伴嗜酸性粒细胞增多 的皮下血管淋巴样增生症等，这类肉芽肿病血中嗜酸性粒细胞一 般是不增高的。(1)治疗皮质激素治疗有效，强的松剂量为每日30〜 40mg，症状好转后逐渐递减。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌 呤可合并使用。氯喹和雷公藤等亦可应用。(2)预后本病在病谱的良性一端，如仅见皮肤损害则预 后佳。在另一端如播散性嗜酸性粒细胞胶原病，常见病情缓解与 增剧反复进行，病变主要在间质，呈慢性经过达数年之久；另一 类病情进展迅速，病变主要在小动脉，呈全层病变伴血栓形成和 嗜酸性粒细胞浸润，病程仅数周即死亡。至于嗜酸性粒细胞型白 血病，预后不良。
皮肤病
答： 你好，不是白血病。嗜血细胞综合症是指人体血液中的吞噬细胞异常增生，从而造成血细胞的过度破坏及人体组织、器官的一系列损伤。嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在病因可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。患者的临床表现为持续发热、肝脾肿大、血细胞减少(两系或三系减少)。嗜血细胞综合征不具有传染性，如果是感染因素所引起的，尽快去除感染因素，在原发病治愈后多可自愈。 为了让你了解更多相关病情知识可以关注专家微信公众号“MDS咨询平台”在线咨询
答： 嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏.帮你在网上当了2个诊断标准1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血2或血3系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100x109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油3醋血症和/或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现.I)发热超过1周，热峰>38.5C;(2)肝脾大伴全血细胞减少，累计>2个细胞系;(3)骨髓增生减少或增生异常，嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%;(4)肝功能异常，血乳酸脱氢酶>1000U/L或>正常均值+3s现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋.血小板常减低.骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变.幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋.单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等.巨核细胞大致正常.
血液科
答： 噬血细胞综合征噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS），是一...
答： 血象多为全血细胞减少，以血小板减少为明显，白细胞减少的程度较轻；观察血小板的变化，可作为本...
答： 良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓。...
医疗健康
答： HPS预后不良，原发性HPS确诊后如不治疗，均在短期内死亡，存活＞1年者不到10％，继发性...
答： 嗜依红细胞增多与细菌性感染无关，常由过敏反应和寄生虫感染引起
生物学
答： 高嗜酸粒细胞综合征是一组有急性、慢性，可能是良性或恶性，累及一个或多个脏器， 症状体征有...
肾内科
答： 病因迄今未明，有认为是一种变态反应性疾病。由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，约80...
肝病
答： 本病由Risdall等于1979年首先报道。病因可由病毒、细菌、真菌、寄生虫感染和恶性肿瘤...
答： 1、存在免疫调节障碍或免疫失衡。2、淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反应性T细胞分泌...