答: 舞蹈病-棘红细胞增多症的临床特征:1) 儿童期至中老年期发病,平均发病年龄30岁,呈慢性进展性病程。运动障碍表现肢 体舞蹈样动作,有些病例表现肌张力障碍、抽动,典型表现口面部运动障碍,可见口唇咀嚼 样动作、下领不自主运动、口舌抽搐样运动、自咬舌唇、咽喉不自主运动等,引起发音障 碍、吞咽困难,可导致营养不良和体重下降。有时出现帕金森病样表现。2) 约2/3的患者会出现行为异常,如表现淡漠、迟钝、抑郁症、强迫性障碍及精神症 状,过度兴奋、易激惹等。常见轻度智能衰退、记忆减退及执行力下降,类似额颞叶痴呆。3) 约50%的患者可出现癲痫发作,有些患者为首发症状。可见周围神经病、腱反射减 弱。肌病表现进行性远端肌无力、肌萎缩,下肢腱反射减弱,深感觉障碍等;肌病可为亚临 床状态,仅表现慢性血清肌酸激酶增高。对寿命有一定影响。4) 不同患者外周血涂片可见5%~50%的棘红细胞,有些患者疾病后期才出现棘红细 胞增多,但血脂谱正常,无P-脂蛋白浓度异常。
神经内科
答: 治疗舞蹈病-棘红细胞增多症的方法:口面舌肌张力障碍可采用肉毒注射,有助于改善症状。服用多巴胺拮抗剂 减少不自主运动,但是需要监测副作用,避免引起帕金森病表现和抑郁;应用氟哌丁醇、维 生素B、维生素E治疗,症状可能改善。癫痫发作患者可给予抗癫痫药。
答: 舞蹈病-棘红细胞增多症(chOrea-acanthOcytOsis)是进行性加重的运动障碍...
答: 药物预后:病程7~24年存活最长者达33年;约半数以上患者可有进行性智能减退;约1/3患者...
答: 病理图示正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇和磷脂的含量相等,红细胞膜内和血浆中游离胆固醇...
血液科
答: 家族性舞蹈病-棘红细胞增多症的临床特征:1) 50%以上的病例在20~30岁发病,随年龄增...
答: 诊断诊断:NA的诊断主要依靠临床表现及辅助检查有典型临床表现周围血棘红细胞计数大于3%及血...
答: 病程7~24年,存活最长者达33年;约半数患者可有进行性智能减退,约1/3患者可出现...
病程7~24年,存活最长者达33年;约半数患者可有进行性智能减退,约1/3患者可出现...
内科
答: 棘红细胞1.多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7~24年,存活最长者达33年...
医疗健康
答: 普遍认为神经棘红细胞增多症(NA)是一种罕见遗传病,其中以共济失调为主类型,呈常染色...
普遍认为神经棘红细胞增多症(NA)是一种罕见遗传病,其中以共济失调为主类型,呈常染色...
答: 神经棘红细胞增多症NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生苍白球病变较轻)...
答: 尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍,肢体舞蹈症及口面部...
尚无有效治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍,肢体舞蹈症及口面部...
答: 神经棘红细胞增多症1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期,发病年龄8~62岁;病程7...
答: 疾病检查试剂预后:不同类型预后不尽相同,一般为良性过程,如原发性书写痉挛症状相当稳定,很少...
答: 新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征不是同义名称,但常相伴同时存在。大部分学者认为静脉血...
儿科
答: 尚无权威性的相关的发病率统计学资料NA多见于青春期或成年早期发病年龄8~62岁;病程7~2...
答: 神经棘红细胞增多症主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,为较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋...
答: 普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosisNA)是一种罕见遗传病其...
答: 建议不要饮酒
答: 不好,酒乃刺激性
答: 实验室实验室检查:1.普通光镜检查可在周围血中找到棘红细胞,但只有其计数大于3%才有诊断意...
答: 大脑神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosisNA)或棘红细胞增多症(ae...
答: 约半数以上患者可有进行性智能减退,约1/3患者可出现癫痫发作,还可出现周围神经病极少数患者...