答: <p>1.原发性pRTA主要见于男性婴儿多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿磷尿等在1~2岁可自发消失</p><p>2.代谢性酸中毒与低钠低钾血症可有生长发育迟缓恶心呕吐等酸性中毒以及软弱疲乏肌无力便秘等低钠血症和低钾血症表现由于HCO3-肾阈在pRTA时降至15~18mmol/L低于15mmol/L后可排酸性尿(pH<5.5)严重酸中毒少见</p><p>3.其他由于多无严重酸中毒如不伴近端小管磷吸收障碍时无高磷尿症很少出现代谢性骨病肾钙化肾结石</p><p>4.继发性pRTA除上述表现外还有原发病症状且易被原发病的症状所掩盖部分患者随年龄增长而自行缓解应警惕继发性pRTA当患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常特别是伴低钾血症肾性糖尿高氨基酸尿症高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时应考虑pRTA如代谢性酸中毒严重血浆HCO3-<15~18mmol/L而晨尿pH≤5.5NH+4排量>40?mol/(min·1.73m2)且排除自胃肠道丢失HCO3-可诊断本病如有一定酸中毒但尿pH不低应做氯化铵负荷试验以排除dRTA碳酸氢钠重吸收试验有助</p><p>确诊方法有:</p><p>1.口服法口服碳酸氢钠2~10mmol/(kg·d)每3天增加1次剂量直到酸中毒纠正测定血浆和尿HCO3-及肌酐含量用以下公式计算:尿HCO3-排泄率=(尿HCO3-×血浆肌酐)/(血浆HCO3-×尿肌酐)×100%正常人为0如>15%可诊断pRTA;<5%为dRTA;5%~10%为Ⅲ型RTA还可测定HCO3-肾阈本病时HCO3-肾阈降低</p><p>2.静脉法静滴5%碳酸氢钠2.5ml/(kg·h)当血HCO3-恢复正常水平或正常水平以上处于稳定时每小时留尿1次并于留尿中间抽血查HCO3-及肌酐按上述公式计算尿HC03-排泄率</p><p>原发性pRTA者因病因不明无可靠预防方法;继发于全身疾病的pRTA预防主要为对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良甲状腺功能亢进等疾病者应予积极防治<br/></p>
儿科
答: 肾小管PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准,有的患儿于4~12个月自然痊愈。继发性PRTA的预后视原发病而异。<P>1、混合型肾小管酸中毒混合型肾小管酸中毒(3型RTA)是近端肾小管HCO-3重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷,有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现,治疗与I型和Ⅱ型相同。</P><P>2、高血钾性肾小管酸中毒高血钾性肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA),其特点为高氯性代谢性酸中毒伴有高血钾。ⅣRTA是由许多原因引起的,其中以醛固酮分泌减少或对肾脏作用发生抵抗为主要原因。多数病人是在各种原发的肾脏疾病和肾上腺疾病的基础上产生的,部分病人为先天性醛固酮合成不足或其受体系统的缺陷,或者是药物对醛固酮抑制所致。高血钾性RTA主要是远肾单位纯酸排出减少,钾的清除减低所致。</P><P>此型多见于慢性肾功能不全伴高血钾性肾小管酸中毒。其中有半数伴有醛固酮分泌减少,通过尿排醛固酮量与血浆钾浓度的比值低于正常可证实醛固酮分泌减少与高血钾呈负相关。由于慢性肾功能不全病人肾小球滤过率明显降低,钾和NH4排出减少。慢性肾功能不全常有低肾素-低醛固酮血症,同时肾脏对醛固酮的反应性减低,若给生理量的醛固酮不增加尿NH4的排出和纠正酸中毒,只有给超生理剂量才使酸排出量增加和酸中毒被纠正。</P><P>慢性肾功能不全伴高血钾性肾小管酸中毒的治疗除应积极治疗原发病外,主要是限制钾的摄入,低钾饮食可控制高血钾,血钾降低H+和NH+的排泌增加,酸中毒可得到纠正。还可用钾结合树脂,排钾利尿剂和每日给碳酸氢钠1.5~2.0mm0l/kg以纠正酸中毒使血钾维持在<5.0mmol/L。速尿有利于ⅣRTA降低血钾和纠正酸中毒。当无高血压时速尿可与盐皮质激素同时应用,效果较好。</P><P>高血钾性肾小管酸中毒不伴有慢性肾脏病时主要由于醛固酮合成和分泌减少,如合并有肾上腺皮质功能不全或先天性皮质酮甲基氧化酶缺乏,或由于肾素-血管紧张素缺乏等产生的低醛固酮血症。此类用生理量的醛固酮类激素代替治疗可使高血钾和酸中毒得致恢复。</P><P>此外还有生理量醛固酮不能纠正的Ⅳ型RTA临床上有典型的假性醛固酮减少症。其中I型发生于婴儿期,有家族史,脱水,排钠增多致低血钠,排钾减少引起高血钾和酸中毒,生长障碍。其病因可能是醛固酮与其受体结合过程中的缺陷。血中肾素和醛固酮类盐激素水平增高或正常,血去氧皮质酮和皮质醇浓度正常。对外源性醛固酮类激素治疗效果不明显,给高盐饮食,摄入大量NaCl后低血钠,高血钾和酸中毒均可得到纠正,生长恢复正常。然后可减少食盐摄入量,症状一般不再复发。病人随年龄的增长可自然恢复。</P><P>假性醛固酮减低症Ⅱ型特点是体内产生的肾素-醛固酮均低。临床有高血钾、高血压和高氯性酸中毒,肾小球滤过率正常。认为本病缺陷是原发的肾小管分泌钾的功能障碍。也有实验证明是细胞内钾浓度增高还是原发性钾转运的缺陷,导致细胞代谢和膜结构的变化使Cl-重吸收增加。治疗主要是限制食盐摄入和服用促使尿排Cl-的利尿剂,如速尿或双氢可尿噻可改善高血钾和酸中毒。</P>
内科
答: (3)速率依赖型(rate-dependent defect):质子泵泌H+速率下降。
答: 1.原发性pRTA主要见于男性婴儿多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿磷尿等在1~...
1.原发性pRTA主要见于男性婴儿多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿磷尿等在1~...
答: (5)继发性dRTA:见于多种全身性疾病或肾脏疾病。患者同时具有原发病的临床表现。
答: dRTA临床上应与肾小球性酸中毒、各种佝偻病、家族性周期性麻痹相鉴别。
医疗健康
答: 近端肾小管酸中毒可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史,多见于...
肾内科
答: (一)发病原因1.原发性病因不明一般认为与遗传有关仅表现为HCO3-再吸收...
(一)发病原因1.原发性病因不明一般认为与遗传有关仅表现为HCO3-再吸收...
答: (2)遗传性为持续性 呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
答: 主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿,磷尿等,在1~2岁可自发消失。
答: 近端肾小管酸中毒(proximalrenaltubularacidosis,pRTA)是近...
答: 近端肾小管酸中毒(proximalrenaltubularacidosis,pRTA...
近端肾小管酸中毒(proximalrenaltubularacidosis,pRTA...
答: 近端肾小管酸中毒是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病,Wilson病)...
答: 本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-,中和内生酸性物质。
答: 肾小管碱性药的需要量大于DRTA,一般口服碳酸氢钠5~10mmol/kg/24小时,方可使...
答: 碱性药的需要量大于DRTA一般口服碳酸氢钠5~10mmol/kg/24小时方可使血浆HCO...
答: 肾小管酸中毒的诊断需要结合临床表现和实验室检查,临床症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良...
答: 碱性药的需要量大于DRTA,一般口服碳酸氢钠5~10mmol/kg/24小时,方可使血浆H...
答: 治疗本病无特效疗法一般采用对症治疗以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质 1.碱制剂 口...