原发性甲状旁腺功能亢进症有哪些特
具体如下:(1) 急性PHPT:少数甲状旁腺功能亢进症发病急剧或病程凶险,血钙迅速升高达4。 25_ol/L (15〜17 mg/dl)伴肾功能不全。患者食欲极差,顽固性恶心、呕吐、便秘、腹泻或腹痛、烦渴、多尿、脱水、氮质血症、虚弱无力、易激惹、嗜睡,最后高热、木僵、抽搐和昏迷,死亡率达60%。 (2) 无症状型PHPT:约1/3患者属此型,或仅有一些非本病特有的症状,经普查血钙而发现。有些婴儿因低钙性搐搦症而发现为本病。(3) 自发缓解型PHPT:甲状旁腺腺瘤发生梗死,甲状旁腺激素分泌锐减,高血钙症状消失或有暂时性甲状旁腺功能减退症症状,血、尿的钙、磷水平恢复正常,但仍有纤维囊性骨炎表...全部
具体如下:(1) 急性PHPT:少数甲状旁腺功能亢进症发病急剧或病程凶险,血钙迅速升高达4。 25_ol/L (15〜17 mg/dl)伴肾功能不全。患者食欲极差,顽固性恶心、呕吐、便秘、腹泻或腹痛、烦渴、多尿、脱水、氮质血症、虚弱无力、易激惹、嗜睡,最后高热、木僵、抽搐和昏迷,死亡率达60%。
(2) 无症状型PHPT:约1/3患者属此型,或仅有一些非本病特有的症状,经普查血钙而发现。有些婴儿因低钙性搐搦症而发现为本病。(3) 自发缓解型PHPT:甲状旁腺腺瘤发生梗死,甲状旁腺激素分泌锐减,高血钙症状消失或有暂时性甲状旁腺功能减退症症状,血、尿的钙、磷水平恢复正常,但仍有纤维囊性骨炎表现。
(4) 儿童型PHPT:少见,多数为腺瘤。临床表现模糊,如乏力、生长延缓、反复恶心、呕吐、性格改变等。关节炎较多见。肾结石及消化性溃癀较多。血钙水平较高。3/4病例血钙在3。 75 mmol/L(15 mg/dl)以上。
(5) 母亲型PHPT:甲状旁腺功能亢进症不影响妇女受孕,但妊娠对母亲和胎儿均不利。母亲患高钙血症导致新生儿血钙低的情况罕见。有作者观察到患有甲状旁腺功能亢进症的母亲,其产儿有低钙血症,而有家族性良性高钙血症母亲的婴儿也有低钙血症的报道。
新生儿的低钙血症是源自患无症状型甲状旁腺瘤的母亲所致,妊娠期的PHPT者胎儿死亡率达17%(1/6),并可危及母亲的安全。PHPT并妊娠的手术治疗时机应在妊娠6个月时较安全合适。对母亲和胎儿造成死亡危险的因素是严重的高钙血症。
PHPT在妊娠期间,高血钙有所下降,给本病的诊断带来一定困难,但羊水中总钙和离子钙仍明显升高。其分娩的新生儿易发生低钙性搐搦症。如忽视妊娠期营养补充或合并有慢性腹泻、吸收不良等情况时,母亲易伴发维生素D缺乏症。
另一方面,妊娠期遇有应激情况时,又极易加重甲状旁腺功能亢进症病情甚至导致高血钙危象的发生。(6) 正常血钙性PHPT:患者血清总钙正常,但离子钙升高。这些患者的病情多较轻,有些患者可能合并有佝偻病或骨软化症,故血钙可正常。
(7) 多发性内分泌肿瘤综合征(MEN):MEN1型中约有4/5患者,MEN2型中约有1/3患者伴有甲状旁腺腺瘤或增生。其临床表现依累及的内分泌腺而异。(8) 青少年型PHPT:长骨的干骺端钙化过度,类骨质钙化不良,其表现与佝偻病类似,常发生四肢弯曲畸形和青枝骨折。
本型的血、尿生化检查所见与一般原发性甲状旁腺功能亢进症相同。收起