什么是先天性肌性斜颈
先天性肌性斜颈是由于胸锁乳突肌纤维瘤病引起胸锁乳突肌挛缩、紧张,从而导致头颈向一侧偏斜的疾病。病因 本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起胸锁乳突肌肌纤维化的真正原因还不清楚。 可能与下列因素有关:(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良,分娩时易被损伤;(二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩;(三) 宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代;(四) 胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。 (五) 与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。诊断要点(一)、临床表现 ...全部
先天性肌性斜颈是由于胸锁乳突肌纤维瘤病引起胸锁乳突肌挛缩、紧张,从而导致头颈向一侧偏斜的疾病。病因 本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起胸锁乳突肌肌纤维化的真正原因还不清楚。
可能与下列因素有关:(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良,分娩时易被损伤;(二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩;(三) 宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代;(四) 胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。
(五) 与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。诊断要点(一)、临床表现 1。 先天性肌性斜颈的发病率约为0。3%-1。9%。2。 畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现;3。 颈部包块:发现硬而无疼痛的梭形肿物,与胸锁乳突肌的方向一致,在2~4周内逐渐增大,然后开始退缩,在2~6个月内逐渐消失;4。
头颈向一侧偏斜:胸锁乳突肌纤维化、挛缩硬化,从而牵拉颈部,使其偏向一侧;4。 头颈活动受限:由于胸锁乳突肌挛缩,导致头向健侧偏及向患侧旋转受限;5。 面部变形: 患侧面部较对侧变细,两侧面部不对称; (二)、辅助检查1。
胸锁乳突肌B超:可以确诊肌性斜颈。2。 颈椎正侧位X线片:排除颈椎侧凸畸形引起的斜颈;3。 寰枢椎开口位X线片可排除寰枢椎半脱位引起的斜颈。(三)、鉴别诊断1.眼性斜颈:多为先天性斜视,眼球外上方肌肉麻痹所致。
通常在生后9个月以后,患儿能坐稳后才能诊断。矫正眼肌失衡后斜视消失,斜颈自行矫正。2.神经性斜颈:如颅后窝肿瘤、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈等,常伴有运动功能障碍、反射异常、颅内压增高,MRI提示颅内病变。
3.其它原因:如颈椎类风湿性关节炎、颈椎肿瘤、寰枢椎半脱位、先天性短颈综合征等引起的斜颈。此类斜颈均可找到明确的病因。治疗治疗原则:早发现、早治疗。小于1岁的患者约80%-90%可通过保守治疗痊愈。
(一)一般治疗1、心理评估:患者头颈歪斜,年龄较大的患儿可能存在一定心理障碍,可请心理科会诊。2、社会评估:评估患者家庭经济情况,以便选择有效且经济的治疗方式。(二) 非手术治疗1。 局部热敷、按摩、手法扳正:适用于1岁以内的婴儿,手法矫正至少要坚持至1岁。
2。 按摩手法:用指腹按摩患侧胸锁乳突肌,从胸骨头向上至乳突,然后从上至下反复按摩。每日4-5次,每次100下以上。3。 手法扳正方法:头向患侧旋转,同时头部向健侧偏。(三) 手术治疗手术指征:1岁以上经非手术治疗无效者。
1. 胸锁乳突肌单极松解术。畸形不严重者可行术后第1 周即开始进行物理治疗,包括手法牵拉颈部,使之维持在矫枉过正的位置。手法治疗每天至少3次,持续3-6个月, 通常不需要使用石膏或支具固术。2. 胸锁乳突肌单极或双极松解术:对于畸形严重或年龄较大者,可行,同时切除颈部挛缩筋膜、肌腱,术后继续手法治疗,加头颈胸支具固定。
入院标准1. 年龄超过1岁或经手法治疗无效者;2. 斜颈术后复发者;3. 出院后出现颈部血肿等并发症者。 手术常见并发症处理1. 术中颈部大血管损伤:术中仔细操作,避免损伤颈部大血管。如不慎损伤颈内、颈外动静脉,可用可吸收线修补。
术后避免颈部剧烈活动,以防颈部大血管再次破裂出血。2. 颈部神经损伤:如喉返神经损伤,表现为声音嘶哑、吞咽困难等症状。术中仔细操作,避免损伤,如为牵拉或夹伤,一般术后可逐渐恢复。如为离断损伤,术后予神经营养治疗,神经功能一般可以由对侧代偿。
、3. 术后颈部血肿:血肿较小时予局部加压止血,如局部加压无效,或由于颈部血肿压迫气管导致窒息,可紧急行血肿清除及止血术。 随访指导1.告知患儿家长有关本病的知识;2.教会患儿家长按摩、热敷及手法扳正的方法,术后继续予手法治疗3-6个月。
3.出现以下情况时请及时就诊:颈部伤口裂开、出血、感染。 预后1。 多数患者预后良好2。 术后依从性差,不能坚持功能锻炼者效果欠佳。【参考文献】1。 S。 Terry Canale MD, James H。
Beaty MD。坎贝尔骨科手术学,第十一版。 北京:人民军医出版社。983-987。收起