胸腺发育不全有什么特点？

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胸腺发育不全有什么特点？[收起]

2018-03-26 05:02:57 举报

同步

匿名

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2018-03-26 05:45:47

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  患儿有低位耳,中线面裂,小而向后缩的下颌骨,两眼距过宽以及人中缩短。出生后24~48小时内即发生抽搐。两性发病相等,有家属史病例少见。在90%病例能证实有第22号染色体长臂(如缺少或单体性)异常。  似乎在妊娠近8周时咽囊结构的正常发育受阻。出生后不久即开始反复感染。免疫缺陷的程度因病人而有很大差异。有时T细胞功能可自发改善,特别见于...[展开]

  患儿有低位耳,中线面裂,小而向后缩的下颌骨,两眼距过宽以及人中缩短。出生后24~48小时内即发生抽搐。两性发病相等,有家属史病例少见。在90%病例能证实有第22号染色体长臂(如缺少或单体性)异常。
  似乎在妊娠近8周时咽囊结构的正常发育受阻。出生后不久即开始反复感染。免疫缺陷的程度因病人而有很大差异。有时T细胞功能可自发改善,特别见于CD4细胞＞400/μl的病人。治疗骨髓移植有效,胎儿胸腺移植可获一些疗效。
  本病预后常取决于心脏病的严重程度。部分缺陷的病人可长期存活。[收起]

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