曾***
2018-04-06 10:37:38
因血浆中某一凝血因子缺乏而影响凝血过程、导致凝血障碍性出血的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。凝血因子缺乏性疾病 比较常见的有以下疾病: 凝血酶原缺乏症 多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。 先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。 新...[展开]
因血浆中某一凝血因子缺乏而影响凝血过程、导致凝血障碍性出血的一类疾病。表现为程度不等和不同部位的出血。凝血因子缺乏性疾病 比较常见的有以下疾病: 凝血酶原缺乏症 多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。
先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。 新生儿生后1~5天,由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏;在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者,维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子、Ⅻ、Ⅹ缺乏(称凝血酶原复合体缺乏)。
严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。 因子Ⅻ乏 本病亦称哈格曼氏因子缺乏症,有家庭性,男女均可患病。因子Ⅻ血浆中处于不活动状态,血管损伤或内皮受损时,其与内皮下胶原接触被激活,启动内源性凝血系统。
患者平日无出血倾向,仅在手术后或创伤后才有轻度出血表现,因为因子Ⅻ缺乏时,因子Ⅺ可替代因子Ⅻ作为启动因子。 因子缺乏 又称副血友病,或奥夫伦氏病。有先天性或后天性两类。
后天性见于严重肝病、白血病、败血症等,男女均可患病。 因子缺乏 有先天性或后天性两类。先天性因子缺乏患者在新生儿及幼儿期即有出血表现。中国已有少数报道。 因子Ⅹ缺乏 有先天性和后天性两类,男女均可患病。
因子Ⅹ合成于肝脏,合成时需要维生素K作为辅酶。在维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。双香豆素过量,淀粉样变性及弥漫性血管内凝血病人中此因子常减少。 因子Ⅹ缺乏 较少见,中国有少数报道。
有先天性和后天性两类,男女均可患病。治疗 对凝血因子缺乏性疾病,用新鲜血或新鲜血浆治疗均有效,因新鲜血及新鲜血浆均可供给患者所缺乏的凝血因子。 根据所缺乏的凝血因子的化学和物理特性,亦可用血清、血浆和所需的特制生物制品进行治疗。
维生素 K缺乏引起的凝血酶原、因子、Ⅹ缺乏应肌注维生素K;对先天性凝血因子缺乏症,必要时要给以代替治疗以供给所需的凝血因子,输血量视病情而定;对后天获得性凝血因子缺乏的病人,应积极治疗其原发病,并针对具体缺乏的凝血因子给以适当的补充;库存血中因子大量耗损,故对因子缺乏者应输新鲜血、新鲜血浆或含因子的生物制剂,不能采用库存血;对因子缺乏的患者可用血清肌注治疗;对因子Ⅻ缺乏患者输少量库存血即可纠正;对因子Ⅹ缺乏的病人,由于因子Ⅹ的止血水平是正常人的5~10%而其生物学半衰期为4~6天,故每次只需输血浆2~3ml/kg,每4~7天输一次即可达到止血目的。
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