肝豆状核变性有谁知道哪里能治愈这个病？

肝豆状核变性 有谁知道哪里能治愈这个病[展开]

肝豆状核变性 有谁知道哪里能治愈这个病 [收起]

2013-07-24 11:54:15 举报

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匿名

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2013-07-24 17:09:07

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  肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。对于儿童和青年的慢活肝、暴发性肝炎或肝硬化患者，须考虑除外本病。    K-F环、血铜蓝蛋白、尿铜测定是必要的诊断步骤。肝组织活检一是观察组织变化，二是测铜含量，因而多有确诊...[展开]

  肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。对于儿童和青年的慢活肝、暴发性肝炎或肝硬化患者，须考虑除外本病。
  
  K-F环、血铜蓝蛋白、尿铜测定是必要的诊断步骤。肝组织活检一是观察组织变化，二是测铜含量，因而多有确诊价值，必要时作64Cu结合试验。另外，应用DNA限制性长度多态性连锁分析对研究和发现杂合子，诊断Wilson病都有帮助。[收起]

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