什么是肝性脊髓病？

    肝性脊髓病（下称本病）并非罕见，1995年在第五次全国消化病学术会议就有3篇论 文报道共15例，全部是肝硬化病人，特别是因门静脉高压门-体分流术后病人较多，也有  肝硬化胃手术后发生本病者，但较少，故称本病为“肝硬化脊髓病”，但也有报告本病可发 生于肝豆状核变性（Wilson病），故称之为肝性脊髓病。
    杨任民复习文献指出Wilson病发生 本病时为10 ~ 20岁，而肝硬化发生本病为30〜60岁，除2例为女性外，均为男性。Pant综 述本病20例，其中15例发生在门-体分流术后，另5例虽未手术，但已具有自然形成分 流，推测其发病机制是氨等蛋白质分解产物，不经肝解毒而直接进入体循环，引起脊髓慢性  中毒而变性导致本病的。
    因此有人认为本病的发病机制与肝性脑病类同，本病为发生在颈髓 以下的脊髓全长的两侧对称的锥体束的脱髓鞘的病变，以胸髓水平最为明显，伴有中等度轴  索变性和胶质细胞增生。
(1) 临床表现本病依临床表现的先后，可分为三期：①神经症状前期；②肝性脑病 期；③痉挛截瘫期。
    据报道门-体分流术发生本病，一般多在分流术后4〜5年，但也有少  数短至半年就发病的，然笔者所见之几例均未做过分流术。主要症状为下肢痉挛截瘫，初起 双下肢乏力、沉重感或僵直感，走路费力和肌肉发抖，逐渐发展为走路困难，但无肌萎缩。
    严重者出现双膝内收，双足下垂，产生剪刀样步态，再进展双下肢完全瘫痪而卧床不起。  查 体：膝腱反射亢进，可出现踝阵挛阳性，病理反射阳性如Babinski ( + )，提睾反射和腹壁反 射消失。
  一般无感觉障碍，少数病例可发生四肢痉挛性轻瘫。
(2) 诊断①本病多发于壮年男性的肝硬化并门脉高压，有门-体分流术史者，逐渐发 生两下肢痉挛性瘫，首先要想及本病；②发生截瘫前多数患者可有反复发生的脑病，如精神 障碍，视力障碍；③肝硬化病程中出现肝性脑病，食管静脉曲张出血，腹水，提示有明显的  侧支循环，即门-体分流自然形成者出现下肢无力，肌肉发抖，痉挛性截瘫者。
    肝功化验， 除血氨增高外，无其他有意义之改变。
(3) 预后本病预后不良，经积极治疗后脑症状常可缓解，但痉挛性截瘫仍然缓慢地进 展，大约在患病后6〜18个月最终不能步行，卧床不起或因肝病而死亡。
  不过杨任民报告有  3例经治疗后截瘫改善，恢复了步行，安子元等报告6例中经治疗2例效果较好，1例完全 治愈。  
(4) 治疗本病无特殊疗法，由Wilson病引起者可按原发病治疗，由肝硬化引起者可按  肝性脑病治疗。
  对痉挛性截瘫可实施康复锻炼，结合肌肉松弛剂口服。[收起]