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2016-09-27 11:49:38
血友病中的“抑制物”是指中和凝血因子的IgG抗体。产生F8和F6抑制物被认为是血友病治疗中最严重的并发症。如果患者对输注凝血因子治疗无反应,应怀疑其体内产生了抑制物,特别是该患者过去对于凝血因子治疗有反应。 在这种情况下,对输注的凝血因子制品预期的回收率和半衰期会显著降低。 与轻型或中型血友病患者相比,重型血友病患者产生抑制...[展开]
血友病中的“抑制物”是指中和凝血因子的IgG抗体。产生F8和F6抑制物被认为是血友病治疗中最严重的并发症。如果患者对输注凝血因子治疗无反应,应怀疑其体内产生了抑制物,特别是该患者过去对于凝血因子治疗有反应。
在这种情况下,对输注的凝血因子制品预期的回收率和半衰期会显著降低。 与轻型或中型血友病患者相比,重型血友病患者产生抑制物的情况更为常见。大约有20%~30%的重型血友病A患者和5%〜10%的中型或轻型血友病A患者会产生抑制物。
在发达国家,重型血友病A患者产生抑制物的年龄中位数是3岁或以下;在中型/轻型血友病A患者中,其年龄中位数接近30岁。 常见于手术时大量长期使用F8制品的情况下;重型血友病患者中,抑制物不改变出血部位、频率或严重程度。
而在中型/轻型血友病患者中,抑制物会中和患者自身合成的F8,从而使患者的出血表现转变为重型。在中型/轻型血友病患者中,出血表现类似于获得性血友病A(由于存在对F8的自身抗体)的表现,出血部位更多发生在黏膜与皮肤、泌尿生殖器官和胃肠道。
因此,在这些患者中,由出血引起的严重并发症甚至死亡的风险很大。血友病B患者中出现抑制物的比例较小,仅不到5%。在所有病例中,抑制物均会导致替代因子浓缩物治疗发生困难。
所以,对进行凝血因子治疗的患者,应该定期检查他们抑制物的产生情况。一些低滴度抑制物可能是暂时性的,尽管最近使用了凝血因子浓缩物,抑制物仍会在初始临床记录后的6个月内消失。[收起]