淋巴细胞白血病的分类是怎样的？

    淋巴细胞白血病（lymphocyticleukemia）是一类处于不同分化阶段的淋巴细胞单克隆恶性增生性疾病，是淋巴细胞某一克隆被阻滞于某一分化发育阶段而异常增殖的结果，因此淋巴细胞白血病细胞可表现淋巴细胞各分化阶段的表型特征。
  采用白血病的免疫学分型分析恶性细胞的表现型，推动了淋巴细胞白血病的临床分型，并可用于判断预后，指导临床治疗。  依据临床病程和细胞形态学特征可将淋巴细胞白血病分为急性淋巴细胞白血病（acutelymphocyticleukemia）和慢性淋巴细胞白血病（chroniclymphocyticleukemia）两大类。
  一、急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病（acutelymphocyticleukemia,ALL）以早期分化阶段的淋巴细胞恶性增生为主要特征。  幼稚淋巴细胞在骨髓和外周血中迅速增生，浸润淋巴结、肝、脾，甚至波及中枢神经系统。
  幼稚淋巴细胞的异常增生抑制正常造血功能，导致正常造血细胞和免疫活性细胞减少，出现进行性贫血、出血和严重感染。根据白血病细胞的表面标志可对ALL作免疫分型。1。Ｔ细胞型急性淋巴细胞白血病（T-ALL），约占全部ALL的15％－25％。
    CD7分子为T-ALL细胞的共同表面标志，处于不同分化阶段的T-ALL细胞可分别表达CD5、CD2、CD3、CD1、CD4、CD8等Ｔ细胞所表达的抗原。根据T-ALL细胞表型和不同分化阶段Ｔ细胞免疫标志的对应关系，将T-ALL分为幼稚胸腺细胞型、普通胸腺细胞型、成熟胸腺细胞型三个亚型。
    急性Ｔ淋巴细胞白血病（T-ALL）细胞表型组别免疫亚型表型特征CD7CD5CD2CD1CyCD3SmCD3CD4CD81幼稚胸腺细胞型+-/+-/+--/+---2普通胸腺细胞型+++++-/+++3成熟胸腺细胞型+++-+/-++/--/+2。
  非Ｔ细胞型急性淋巴细胞白血病（nonT-ALL），约占全部ALL的75％－85％，所有nonT-ALL细胞内部都有重排的Ig基因，因此nonT-ALL大多属于Ｂ细胞系白血病，极少数起源于淋巴干细胞。
    根据T-ALL细胞表型与不同分化阶段Ｂ系细胞表面标志的对应关系，将非Ｔ淋巴细胞白血病进一步划分为无标志型、普通型、前Ｂ细胞型和Ｂ细胞型ALL等四个亚型，分别对应于Ｂ细胞系的祖细胞、原Ｂ细胞、前Ｂ细胞和成熟Ｂ细胞的表型特征，其表面标志见表15。
  3。急性非Ｔ淋巴细胞型白血病（T-ALL）细胞表型组别免疫亚型表型特征HLA-DRCD19CD10CD22CD20CyIgMSmIg1无标志型+-/+-----2普通型+++-/+-/+--3前Ｂ细胞型++++++-4Ｂ细胞型+++/-++-+二、慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病（chroniclymphocyticleukemia，CLL），这是一种老年性疾病，以免疫功能不全的高分化淋巴细胞克隆性增殖为主要特征。
    CLL细胞多侵犯淋巴结、脾脏，骨髓增生明显活跃，以小淋巴细胞为主，占50％－90％，外周血淋巴细胞数明显增多，并具有较成熟的淋巴细胞表面标志。CLL分为Ｂ和Ｔ两型。90％患者为Ｂ细胞型（B-CLL）,10％患者为Ｔ细胞型（T-CLL）。
  B-CLL细胞主要表达CD20、CD19、SmIg和CD21等Ｂ细胞特异性抗原，以及HLA-DR、CD24这些Ｂ细胞相关抗原。  T-CLL表型比较复杂，细胞表现成熟Ｔ细胞标志CD3、CD2、CD5、CD6，既有CD4+型，又有CD8+型，以及CD4+CD8+双表型。
  T-CLL细胞表型与患者预后关系明显，CD8+型患者病情呈良性经过，预后良好；CD8-型病情进展迅速，大多在短时间内死亡。淋巴组织肿大是CLL患者最主要的临床症状。  这些病人常发生病毒和真菌感染，其预后由重症感染的频率所决定。
  三、成人Ｔ淋巴细胞白血病成人Ｔ淋巴细胞白血病（adultTcellleukemia，ATL）是一种与Ｉ型嗜人Ｔ细胞病毒（humanTlymphotropicvirusetypeI，HTLV-1）相关的疾病，患者血清中可检查出HTLV-1抗体。
    ATL细胞形态非常特殊，细胞核扭曲、折叠呈花瓣状，细胞显示CD2、CD3、CD4、CD8等成熟Ｔ细胞标志和激活Ｔ细胞标志－CD25（IL-2受体）。HTLV-1主要侵袭CD4细胞，病毒首先与CD4阳性细胞表面的CD4抗原结合，因此CD4是HTLV-1的受体。
  由于受损害的是CD4阳性细胞，患者的Ｔ辅助细胞功能受抑制，患者易患严重感染。  四、毛细胞白血病毛细胞白血病（hairycellleukemia，HCL）是一种特殊类型的慢性白血病，比较少见。
  这种病的诊断基于检出带有许多指状突起的非典型淋巴细胞，此类细胞被称之为毛细胞。HCL细胞在形态上往往与慢性淋巴细胞白血病细胞难以区别，免疫学分型已成为两者鉴别诊断的重要手段。  HCL细胞具有Ｂ细胞系抗原CD22、CD19、CD20、SmIg和浆细胞早期分化抗原PCA-1，而缺少浆细胞晚期分化抗原PC-1，表明其为分化中的晚期Ｂ细胞或前浆细胞。
  CD22是HCL较特异的标志。1980年首次从HCL细胞中分离到2型嗜人Ｔ细胞病毒（humanTlymphotrpicvirusetype2，HTLV-2），因此HCL和人类逆转录肿瘤病毒HTLV-2感染相关联。
    HCL患者常有明显的脾肿大，外周血单核细胞减少、骨髓抑制和免疫缺陷症状。干扰素α用于毛细胞白血病治疗有肯定疗效，干扰素可下调HCL细胞的增殖，部分患者可经治疗导致永久性缓解。
  目前，对白血病细胞的治疗仍然是采取全部杀灭的对策。骨髓移植被认为是当前治疗白血病最有效的方法，但实践证明，即使是先大剂量化疗、放疗，随后进行骨髓移植，也不能将全部白血病细胞清除。  由于大剂量化疗药物对非免疫造血器官（如肺、胃肠等）的毒性作用，再加大化疗药物的治疗剂量是不可取的，因此白血病的复发仍是其治疗的主要障碍。
  复发的根源是体内残留白血病细胞的增殖和新的白血病细胞克隆的产生。当前受到人们普遍重视的肿瘤生物反应调节疗法（BRMT），包括免疫治疗，对病人经化疗或骨髓移植治疗后残留白血病细胞的消灭具有很大潜力。
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