逻***
2017-08-07 08:19:57
病情分析: 硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内...[展开]
病情分析: 硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。
女性发病率约为男性的3-4倍。 硬皮病属于中医之“皮痹”,“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。
皮痹日久不愈,发生内脏病变。 指导意见: 该病病因,病机不明,可能与下列因素有关: 1,遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2,学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂,硅,二氧化硅,环氧树脂,L色氨酸,博莱霉素,喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3,免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 4,结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5,细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子,表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。 6,血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞。
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 (一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。 (二)血管活性剂 主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
[收起]