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2016-07-16 22:25:30
先天性脑积水：由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间...[展开]
先天性脑积水：由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。
先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大也有出生时就明显大于正常。 头围增大以后脸部相对较小额部向前突出头皮绷紧变薄两眼球转动或斜视或震颤囟门（包括前囟后囟）开大颅骨骨缝分离。
病情严重者可有频繁呕吐烦躁不安和进食不佳。早期对智力没有影响晚期病例可出现表情呆滞智力迟钝视力减退肢体瘫痪。最后多因营养不良发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。 也有少数病例病情会自行缓解或停止发展。
因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗。大多数患儿在1~2年内死亡。 先天性脑积水 脑脊髓液循环与分泌吸收障碍过多的脑脊液积于脑室内或在颅内蛛网膜下腔积存称为脑积水。多有颅内压增高。
婴儿脑积水是常见的一类多发生在两岁以内的婴儿。 一病因 发生原因是多方面的以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性蹭如颅内感染出血颅内肿瘤外伤。
按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积水。前者由于室间孔第三脑室中脑导水管第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。
由于长期脑室内压增高大脑组织受压发生退行性变可变得极为菲薄。 二临床表现 婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大一般经3~5个月方逐渐发现也有出生时头颅即增大者。
临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大与周身发育不成比例。额部向前突出眶顶受压向下双眼球下视眼球向下转致巩膜上部露白前囟扩大且张力增加其它囟门也可扩大颅骨骨缝分离头皮静脉扩张。 头颅叩诊呈破壶音。
婴幼儿骨缝未闭颅内压增高时头颅可以发生代偿性扩大故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重进展较快时亦可出现其症状为反复呕吐。脑退行性变脑发育障碍四肢中枢性瘫痪尤以下肢为重常有智力改变和发育障碍。
视神经受压萎缩可致失明。眼球震颤惊厥亦较常见。 还常并发身体其它部位畸形。 少数病例脑积水在发展到一定时期后可自行停止头颅不再继续增大颅内压亦不高成为静止性脑积水。 三诊断 根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状一般诊断无大困难。
检查时对早期的可疑本症的病儿定期测量头颅大小包括周径前后径及耳间径。正常新生儿头围33~35cm。 后囟出生后6周闭合前囟于9~18个月之间闭合这些数据可作参考。 为进一步确定诊断了解脑积水的性质和程度可进行如下检查。[收起]
