陈***
2016-10-25 18:16:45
脊髓空洞症（syringomyelia)是一种缓慢进行性脊髓变性疾病。由于各种原因造成脊髓中
央部分形成空洞，出现典型临床症状：病变节段分离性感觉障碍，肌肉萎缩和营养障碍。 其 诊断要点是：
(1) 多于20 ~ 30岁发病，起病及进展缓慢。
(2) 病变好发于一侧颈膨大后角底部和中央管附近，出现一或两侧节段性分离性感觉障 碍...[展开]
脊髓空洞症（syringomyelia)是一种缓慢进行性脊髓变性疾病。由于各种原因造成脊髓中
央部分形成空洞，出现典型临床症状：病变节段分离性感觉障碍，肌肉萎缩和营养障碍。
其 诊断要点是：
(1) 多于20 ~ 30岁发病，起病及进展缓慢。
(2) 病变好发于一侧颈膨大后角底部和中央管附近，出现一或两侧节段性分离性感觉障 碍，即痛温觉缺失，触觉保存。
(3) 空洞累及前角则出现相应节段肌肉萎缩和肌束颤动，如空洞位于颈膨大区则双手肌 肉萎缩最明显，并有双上肢腱反射减弱或消失。
(4) 累及C8、乃侧角出现Homer征。
(5) 关节营养障碍，如Charcot关节，表现为关节肿大、骨质脱钙、关节面磨损，而不 伴有疼痛；皮肤营养障碍，无痛性顽固性溃疡及指趾节末段的无痛性坏死、脱落（Morvan
征），病变晚期可有膀胱直肠功能障碍。
(6) 常伴有脊柱侧弯、后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和弓形足等先天畸形。
(7) 病变累及延髓称延髓空洞症，疑核受侵表现同侧软腭和声带麻痹，饮水呛咳，吞咽 困难和构音障碍。
三叉神经脊束核受累，出现同侧面部核性痛温觉缺失。舌下神经核病损表
现同侧舌肌萎缩和肌束颤动，伸舌偏向患侧。
(8) MRI可在矢状面和横断面上清楚地显示空洞的位置和大小，是目前诊断本病最准确 的方法。
延迟脊髓CT扫描，即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，延迟6h或12h，甚至24h
后再行脊髓CT检查，可显示出高密度的空洞影像。[收起]
