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肝豆状核变性是什么?

肝豆状核变性是什么?[展开]
2016-05-27 15:39:36 举报
其他答案
2016-05-27 15:39:36
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  肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内铜代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。    临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数的患者发病在20~30...[展开]

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