春***
2015-12-13 11:14:09
ICD-O编码 8022/3多形性癌是组织学分级属高级的非特殊性导管癌的一种罕见变型,以奇异的多形性肿瘤巨细胞增多为特征,占肿瘤细胞50%以上,其背景为腺癌或腺癌伴梭形和鳞状分化。 病人年龄28~96岁,平均51岁。大多数病人表现为可触及的肿块,其中12%的病例最初症状为转移性肿瘤。 肿瘤平均大小为5。4cm,大部分肿瘤可发生...[展开]
ICD-O编码 8022/3多形性癌是组织学分级属高级的非特殊性导管癌的一种罕见变型,以奇异的多形性肿瘤巨细胞增多为特征,占肿瘤细胞50%以上,其背景为腺癌或腺癌伴梭形和鳞状分化。
病人年龄28~96岁,平均51岁。大多数病人表现为可触及的肿块,其中12%的病例最初症状为转移性肿瘤。 肿瘤平均大小为5。4cm,大部分肿瘤可发生囊性变和坏死。大多数病例中肿瘤巨细胞占75%以上,核分裂数>20/10HPF。
所有肿瘤组织学分级为3级。上皮内成分排列成通常为高级别的导管结构,且伴有坏死。19%的病例表现淋巴管浸润。通常BCL2、ER和PR呈阴性表达,2/3的病例表现TP53阳性,1/3的病例表现S-100阳性,所有病例对CAM5。
2,EMA,pan-cytokeratin(AE1/ae3,CK1)均表现为阳性。大部分肿瘤细胞(68%)的染色体为非整倍体,其中47%为三倍体。63%的病例表现为高S期分数(>10%)。
50%的病例有腋窝淋巴结转移,常侵犯3个或3个以上淋巴结。大部分病人表现为晚期病变。 伴有破骨细胞样巨细胞的癌ICD-O编码 8035/3这些肿瘤最常表现为间质中可见破骨细胞样巨细胞,并伴有炎性细胞浸润、纤维母细胞和血管增生,可见外渗的红细胞、淋巴细胞和单核细胞,与单核及双核的组织细胞排列在一起,其中一些组织细胞含有含铁血黄素。
巨细胞大小不一,围绕在上皮成分周围,或是存在于由癌细胞构成的腔隙内,含有数目不等的细胞核。 巨细胞及反应性血管增生可见于转移性淋巴结和复发病灶。癌组织类型常为高至中等分化的浸润性导管癌,其它类型也可见,特别是浸润性筛状癌、小管癌、粘液癌、乳头状癌、小叶癌、鳞癌和其它化生性癌。
大约有1/3的病例报道有淋巴结转移,五年生存率大约为70%,基本类似于或高于普通浸润性癌,预后与相关的癌变特征有关,但似乎不受间质中的肿瘤巨细胞的影响。 巨细胞均表达CD68(通过石蜡切片中KP1抗体证实),S-100、actin、cytokeratin、EMA、ER和PR均表达阴性。
酸性磷酸酶、非特异性酯酶和溶菌酶均为强阳性,而碱性磷酸酶表达阴性,另外巨细胞的形态特征与组织细胞和破骨细胞相似。一些细胞超微结构和免疫组化研究证实这类特殊性癌可表现破骨细胞的组织细胞学特性,最近的体外实验也证明了单核细胞及巨噬细胞的前体细胞可直接形成破骨细胞,且与肿瘤相关的巨噬细胞可分化成转移时影响骨质吸收的多核细胞。
癌症中存在的破骨细胞样巨细胞也可能与TAMs相关。由癌症引起的血管生成和白细胞趋化可能与组织细胞向肿瘤区迁移及最终转化成破骨细胞样巨细胞有关。伴有绒毛膜癌特征的癌非特殊性导管癌患者血浆中人β-绒毛膜促性腺激素(β-HCG)可升高,60%的病例可找到β-HCG阳性细胞。
绒毛膜癌样分化的组织学依据极少,只报道过少数病例,年龄在50~70岁之间。伴有黑色素特征的癌一些病例报道描述了表现导管癌和恶性黑色素瘤共同特征的乳腺实质肿瘤,其中有些存在一种细胞向另一种细胞过渡的现象。
最近一项有关这类病变的遗传学研究证明所有肿瘤细胞均表现在染色体同一位点上的杂合性缺失,提示肿瘤细胞来源于同一瘤细胞克隆。 乳腺癌细胞中仅有黑色素存在并不能解释成黑色素细胞分化的依据。
当乳腺癌侵犯皮肤及真皮—表皮连接处时,细胞中可出现黑色素沉着。另外,应仔细区分乳腺癌伴黑色素细胞分化与乳腺癌伴明显的胞浆脂褐素沉积。大多数乳腺的黑色素瘤是起源于乳腺外的恶性黑色素瘤的转移灶。原发性黑色素瘤可发生于乳腺皮肤的任何部位,但乳头乳晕区极罕见。
乳头乳晕区的恶性黑色素瘤的鉴别诊断必须包括Paget病,该病变细胞中偶尔有黑色素沉着,将在Paget病一节中讨论。[收起]