袁***
2016-01-01 20:49:44
多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。1。急性神经型（A型或婴儿型）为典型的尼曼-匹克病，多在出生后3～6月内发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈蜡黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低、软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑、失明，黄疸伴肝脾大。 贫血、恶病质，多因感染于4岁以前死亡。皮肤常出现细小黄色...[展开]
多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。1。急性神经型（A型或婴儿型）为典型的尼曼-匹克病，多在出生后3～6月内发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈蜡黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低、软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑、失明，黄疸伴肝脾大。
贫血、恶病质，多因感染于4岁以前死亡。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹、有耳聋。2。非神经型（β型或内脏型）婴幼儿或儿童期发病，病程进展慢，肝脾肿大突出。智力正常，无神经系症状。
可活至成人。3。幼年型（C型慢性神经型）多见儿童期发病。生后发育多正常，少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大，多数在5～7岁出现神经系统症状。 智力减退、语言障碍、学习困难、感情易变、步态不稳、共济失调、震颤、肌张力及腱反射亢进、惊厥、痴呆、眼底可见樱桃红斑或核上性、垂直性眼肌瘫痪。
可活至5～20岁。4。Nova-scotia型（D型）临床经过较幼年型缓慢，有明显黄疸、肝脾肿大和神经症状，多于学龄期死亡。 5。成年型成人发病，智力正常，无神经症状，不同程度肝脾肿大。
可长期生存。[收起]
