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2016-06-16 16:17:10
淀粉样变性系淀粉样蛋白异常沉积于细胞外的组织中所致的一 种少见代谢性疾病的总称，常伴有多种组织功能障碍，可由多种不同 的致病机制所引起。若淀粉样蛋白物质沉积于皮肤组织中，则称为 皮肤淀粉样变。 此病病因未明，可能与蛋白代谢障碍、免疫反应、遗 传因素和环境因素有关。
皮肤淀粉样变分为两种类型：淀粉样蛋白物质沉积于正常皮肤 内...[展开]
淀粉样变性系淀粉样蛋白异常沉积于细胞外的组织中所致的一 种少见代谢性疾病的总称，常伴有多种组织功能障碍，可由多种不同 的致病机制所引起。若淀粉样蛋白物质沉积于皮肤组织中，则称为 皮肤淀粉样变。
此病病因未明，可能与蛋白代谢障碍、免疫反应、遗 传因素和环境因素有关。
皮肤淀粉样变分为两种类型：淀粉样蛋白物质沉积于正常皮肤 内，称为原发性皮肤淀粉样变；淀粉样蛋白物质沉积于病变皮肤内，称 为继发性皮肤淀粉样变。
原发性皮肤淀粉样变于1928年由Gutmann 首先报道，可分为6型：淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、结节或肿胀型 皮肤淀粉样变病、结节萎缩型皮肤淀粉样变病、皮肤异色病样型皮肤 淀粉样变和肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病。
部分患者有家族史，遗传 方式为常染色体显性遗传，男性多于女性。继发性皮肤淀粉样变可 发生在许多皮肤病，以各种良、恶性肿瘤为主，其中非黑素性皮肤肿 瘤最为常见，一般并无临床意义。
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