血小板减少症简介:血小板减少症是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的。血小板数低于正常范围14万-40万/μl。
血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血。
胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血)。
血小板减少症临床诊断
必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物。
约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少,为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病。 其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平。
病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症。
5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症。由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症相鉴别;由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史。
体检对诊断亦很重要:
(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热。
(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此。
(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌。
(4)妊娠末期常引起血小板减少症。
外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索。
若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查则是正常的。 骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证。
本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在。抗血小板抗体检查临床意义不大。若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。
血小板减少症中西医治疗
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素)。由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生。
若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血。 若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数<10000/μl)。
成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg)。如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇。但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发。
脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解。对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实。由于慢性ITP病程长,同时慢性ITP患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡。
应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致。
对ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(IVIg),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用。
IVIg剂量1g/kg,1天或连续2天。患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周。大剂量甲基强的松龙1g/(kg。d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg。 对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板。
由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板。
患儿治疗与成人相反。使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果。由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法。
对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解。
专家中药方剂:
功能与主治:滋阴补肾,凉血止血。
用于血小板减少症、血小板减少性紫癜等。
主要用于治疗各种出血性疾病。 它可以提高机体免疫力,改善骨髓造血功能,改善血管通透性、增加血管弹性,能有效阻止皮肤 及各器官出血的发生。
还有很强的抗病毒作用,也用于治疗一些病毒感染 引起的疾病,如传染性软疣、尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎 等。
功效:养阴清热,凉血止血。
主治:
⑴出血性疾病:过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、血小板减少症、再生障碍性贫血、白血病、血友病、鼻衄、吐血、咳血。
⑵病毒性疾病:传染性软疣、寻常疣、尖锐湿疣、扁平疣、带状疱疹、腮腺炎。
⑶其它:酒糟鼻、皮疹、五心烦热。
注意事项:禁烟、酒、辛、辣。 禁食鱼、虾、蟹、蛋、鸡和牛奶等富含蛋白质食品。
白质食品。
中医特色治疗:
西医治疗以肾上腺皮质激素为主,疗效有限,采用免疫抑制剂、脾切除等常规疗法,因激素的禁忌症和副作用而使很多患者形成激素撤减综合症而不能根治。 而免疫抑制剂的毒副作用较大,停药后易复发,易导致骨髓抑制和诱发肿瘤的危险而不能广泛应用。
脾全切更是一种创伤性的治疗方法,大部分患者不易接受。近年来,大剂量丙球冲击,血浆置换等新疗法不断出现,但仍缺乏根本性的治疗措施。
中医治疗 ITP 具有改善出血症状快、稳定性好、无毒副作用等特点,而被越来越多的 ITP 患者所接受。
虽然中药治疗疗效不如激素疗效快,但比激素疗效稳定,不易复发。激素经动物实验证明相当于很强的温阳药,长期应用可致机体阴阳失衡,同时可反馈性抑制下丘脑 - 垂体 - 肾上腺皮质轴的功能,而导致激素撤减时肾上腺皮质功能不能及时恢复,而造成本病的复发及加重,这也是形成激素撤减敏感的主要原因,中医药对该病的认识与治疗有其独到之处。
1、中医学对血小板减少性紫癜的认识血小板减少性紫癜,是一种出血性疾病,发病以中、青年居多。中医学虽无此病名,但早有此病诸症记述,属中医学的“血证”、 “葡萄疫”、“温病发斑”、“血瘀发斑”等范畴。
历代文献较详尽的记载了原发性血小板减少性紫癜(急、慢型)、继发性血小板减少性紫癜的病因、病机、病症的机转与变化,给我们有效的治疗该病症奠定了理论基础。
2、 血小板减少性紫癜中医治疗的思路与方法
A、急治其标血小板减少性紫癜,在急性发作期,出血严重,大块的紫癜相互融合成片,除能看到的大面积、多部位的紫癜外,尚伴有其他部位的出血,最常见的鼻衄、齿衄、更为严重者,常伴有内脏的出血,如肾脏出血(尿血)、消化道出血(吐血、便血)、肺出血(咯血)、颅内出血(目衄)等。
病情凶险,恶化迅速,有不少人死于出血(约 5% )。此时,急治其标,清热解毒、凉血止血为其要务。
B、缓治其本 血小板减少性紫癜病人,急性出血期过后,进入慢性期,此期除需针对性治标外,更主要的是治其本,对因治疗,如原发性血小板减少性紫癜病人的慢性型,以气虚、脾虚、肾虚、血瘀为主,要区别不同情况,治疗要有所侧重。
C、标本同治 血小板减少性紫癜病人,在稳定期时,时有紫癜,但紫癜不多不重,迁延不日久未愈(往往两年以上),除紫癜反复发作外,尚有乏力、腰酸、心烦、齿龈流血。此时可标本兼治。
D、辨证与辨病相结合 中医学的治病以宏观辨证为主,现代医学的诊治以微观诊察为主,各有所长,亦各有不足,辨证与辨病结合,可取长补短,扬长补短。 辨证治疗血小板减少性紫癜,无论那一型,均可酌加有提升血小板作用的要务 ,可收到良好效果。
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