微小病变型肾病的科学诊断是什么？
诊断：本病主要临床特点是发病年龄小起病较急，有典型肾病综合征的临床表现，即大量尿蛋白(≥3。5g/d)高度水肿，高脂血症低血浆蛋白血症(≤30g/L)。一般无高血压、血尿及肾功能损害。蛋白尿具有高度选择性对糖皮质激素治疗敏感，但容易反复发作。 根据以上特点结合实验室检查可以作出诊断个别病例诊断条件不充足如有过度低蛋白血症，尿蛋白量可能达不到肾病综合征的诊断标准应用肾活检病理检查可以确诊。鉴别诊断：1～6岁的儿童首先给予试验性治疗而不行肾活检。 对足量糖皮质激素不敏感的病例，尤其是成人，考虑为其他肾病时须肾活检确诊并做出鉴别。尤其要与局灶节段硬化及膜性肾病早期相鉴别FSGS早期病变多局限...全部
诊断：本病主要临床特点是发病年龄小起病较急，有典型肾病综合征的临床表现，即大量尿蛋白(≥3。5g/d)高度水肿，高脂血症低血浆蛋白血症(≤30g/L)。一般无高血压、血尿及肾功能损害。蛋白尿具有高度选择性对糖皮质激素治疗敏感，但容易反复发作。
根据以上特点结合实验室检查可以作出诊断个别病例诊断条件不充足如有过度低蛋白血症，尿蛋白量可能达不到肾病综合征的诊断标准应用肾活检病理检查可以确诊。鉴别诊断：1～6岁的儿童首先给予试验性治疗而不行肾活检。
对足量糖皮质激素不敏感的病例，尤其是成人，考虑为其他肾病时须肾活检确诊并做出鉴别。尤其要与局灶节段硬化及膜性肾病早期相鉴别FSGS早期病变多局限于皮髓交界区，肾活检检查常因穿不到该部位而难以鉴别必要时可重复进行肾活检，连续切片检查可提高诊断率。
另外诊断为MCN必须排除继发病因，要与狼疮性肾炎紫癜性肾炎糖尿病肾病淀粉样变及缩窄性心包炎等引起的肾脏损害相鉴别而中老年人患者应除外淋巴瘤及其他实体肿瘤在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出现的信号应注意鉴别。
实验室检查：实验室检查异常主要原因是由于尿中大量的蛋白丢失及蛋白丢失后的代偿所致，也是并发症如高凝状态继发于丢失后的代偿机制。1。低蛋白血症本病患者血浆白蛋白通常低于25g/L少数可达10g/L以下，当血浆白蛋白降到20g/L以下时水肿更明显。
血浆白蛋白的浓度是肝脏合成白蛋白与白蛋白代谢以及从胃肠道中丢失量取得平衡的结果。MCN白蛋白滤出量增加推测白蛋白漏出后，被近端肾小管重吸收、代谢。正常情况下作为肝窦状隙胶体渗透压和黏滞度下降的反应，肝脏合成白蛋白的量可增加300%，大概12g/d，而患者白蛋白的代谢率增加绝对代谢率却是下降的不过，肝脏合成白蛋白的速度赶不上从尿中丢失的蛋白量加上肾脏对白蛋白的代谢量之和。
部分是因为蛋白的摄入量不足。2。蛋白尿尿液检查可用试纸法检测粗略估计尿蛋白的量：＋相当于30mg/dl，(++)相当于100mg/dl，(+++)相当于300ml/dl，(++++)相当于1000mg/dl有人用IgG(分子量为170kD)和铁蛋白(分子量为88kD)清除比率来判断其选择性比率＜0。
1为选择性蛋白尿提示小分子量的蛋白被优先漏出比率＞0。2说明肾小球的分子屏障损害明显，导致大分子的蛋白漏出。高度选择性蛋白尿是儿童MCN的特征。成人患者与其他类型的NS有重叠现象其价值不及儿童近年来的工作证实，蛋白选择性并不具有肯定的临床价值，对治疗的反应以及对预后的判断并无指导意义，故临床上已少用对于肾小球通透性来说虽然尿中的视黄醛结合蛋白和β2微球蛋白无特异性但在对激素抵抗的NS中尿中这两种蛋白的排出量较对激素敏感的NS为高尿中这两种蛋白排出量的增多，是近端小管受损害的标志提示显着的肾实质损伤，从而对激素不敏感。
23%的儿童MCN会出现镜下血尿。3。高脂血症和脂尿MCN复发期可出现高脂血症病情缓解并停用激素后高脂血症仍可持续一段时间血脂可发生一系列紊乱(表4)。尿中丢失高密度脂蛋白和性质未明物质以及肝脏门静脉胶体渗透压下降，使肝脏合成β脂蛋白增多导致高脂血症。
MCN总是伴有高胆固醇血症血浆白蛋白明显降低时，才会出现高脂血症肾病患者常常有低密度脂蛋白(LDL)和级低密度脂蛋白(VLDL)的增高，有时中密度脂蛋白(IDLS)也增高。高密度脂蛋白(HDL)水平可正常但其所含有的脂类及载脂蛋白成分也不正常。
或由于产生脂尿而降低卵磷脂胆固醇酰基转移酶(LCAT)的活性，使HDLs成熟障碍。溶血性卵磷脂一般结合在白蛋白上抑制LCAT尿中也丢失LCAT，这样，LCAT活性降低使HDLs酯化、转移胆固醇减少，游离胆固醇增多，使脂蛋白脂酶活性降低。
HDL/LDL比率下降。LDL和VLDL中脂化和非脂化的胆固醇含量增多，胆固醇合成增加胆固醇血浆浓度与白蛋白及渗透压成反比，与肾脏白蛋白的除率成正相关。胆固醇生物合成过程中的限速酶-羟甲基戊二酰COA合成酶被诱导输注白蛋白和葡聚糖能一过性增加渗透压降低胆固醇水平。
MCN缓解时胆固醇逐渐正常。并不是所有的患者均有高三酰甘油血症。载脂蛋白蛋白A、B和E的合成增加。实验性肾病中，这些载脂蛋白的mRNA含量增加乳糜微粒和VLDL中三酰甘油与白蛋白的比率增高。外周组织对乳糜微粒VLDLs、IDLs和LDLs的清除率下降VLDLs转化为LDLs发生障碍。
由于抑制因子(自由脂肪酸)的增加和激活因子(糖胺聚糖、ApoCⅡ)的减少脂蛋白脂酶活性下降。脂尿时尿中出现双折光脂肪体可能系含有胆固醇成分的上皮细胞或脂肪管型。4。其他水潴留会造成血钠浓度降低。
长期限钠或获得性肾上腺功能不全也会导致血钠浓度降低。高脂血症会造成假性低钠血症，应用新的实验方法后，由于高脂血症所造成的假性低钠血症已不多见，由于血小板能在体外释放钾离子，所以，血小板增多时也会造成假性高钾血症。
由于甲状旁腺功能亢进和骨病有些患者离子钙浓度与低白蛋白血症不成比例转运25(OH)维生素D3浓度可正常，也可下降MCN骨病发生与否，与维生素D3-甲状旁腺(PTH)轴发病年龄病程长短复发频率及使用激素有关成人NS患者血浆甲状腺结合蛋白(FBG)甲状腺素(thyroixine，T4)、三碘甲酰原氨酸(T3)促甲状腺激素(FSH)一般是正常的。
儿童患者较成人丢失更多的TBG和T3，血浆TBG和T4浓度降低，TSH浓度升高，但并不发生甲状腺功能减退有1/3的儿童会出现一过性血尿素氮肌酐升高血管内容量的减少可造成血细胞比容上升白细胞及分类正常。
血小板轻度增高。肾小球滤过率(GFR)轻度下降一般较正常下降20%～30%。其它辅助检查：肾活检：1。光镜下肾小球很少有形态学改变毛细血管腔可扩大，但无细胞增生。反复发作病例可有系膜细胞及基质的轻度增加偶见个别废用的肾小球但不伴明显的肾小管萎缩，间质或血管改变不明显肾小管上皮细胞内可见双折光的脂肪滴，近曲小管上皮细胞可见空泡样改变。
2。电镜电镜下脏层广泛上皮细胞肿胀，足突失去原有的散在栅形融合成片状，滤孔闭塞伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形态、蛋白吸收滴及溶酶体增加这些改变并非本病所特有，且缓解期可以完全恢复正常。研究证实皮细胞足突消失或突融合，是本病惟一的肾小球病理改变这种改变是蛋白质大量滤出造成的。
如给动物注射大量能通过基底膜的蛋白质也可产生相同的足突改变其他类型的肾脏疾病，如有大量蛋白尿同样可见足突消失。3。免疫荧光免疫荧光检查多为阴性偶见IgG和(或)IgM、IgAC3沉着。多见于少数系膜扩张，而临床表明为激素依赖型的患者。
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