免疫缺陷性肺炎重度联合免疫缺陷病嘌呤腺苷磷酸化酶缺乏的临床表现有哪些?
(2)嘌呤腺苷磷酸化酶缺乏 患者T淋巴细胞数量减少,对丝裂原或抗原刺激的反应降低,而B淋巴细胞数量和免疫球蛋白正常,因而类似AIDS。本病的另一少见的变种是淋巴细胞和中性粒细胞联合缺乏,称为“网织组织化脓症"。SCID患者大多在1岁以内发病,表现为口腔和皮肤念珠菌感染、肺炎和腹泻。多数患者死于化脓性肺炎或机化性肺炎,并常有卡氏肺孢子虫或疱...[展开]
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