李***
2016-10-28 18:29:46
膜性肾病(membranous nephropathy, MN)是成人原发性肾病综合征最主要的原因之一, 膜性肾病的病理特点是肾小球上皮下免疫复合物的弥漫沉积及肾小球基底膜的增厚。 研究发现膜性肾病是一种免疫复合物介导的疾病,它的产生是由于循环中抗原抗体反应 所致的免疫复合物在肾小球基底膜上沉积,或是由于肾小球基底膜上原位免疫...[展开]
膜性肾病(membranous nephropathy, MN)是成人原发性肾病综合征最主要的原因之一, 膜性肾病的病理特点是肾小球上皮下免疫复合物的弥漫沉积及肾小球基底膜的增厚。
研究发现膜性肾病是一种免疫复合物介导的疾病,它的产生是由于循环中抗原抗体反应 所致的免疫复合物在肾小球基底膜上沉积,或是由于肾小球基底膜上原位免疫复合物的形成 所致,如在动物实验中将提取的肾小管上皮细胞抗原或肾小球蛋白抗原注射给大鼠就能够产 生类似人类膜性肾病的损害,即Heymann肾炎动物模型,但是在人类原发性膜性肾病中,循 环免疫复合物致病的作用并不明确,因为绝大多数患者中并没有发现有抗原抗体复合物的存 在。
因此,近年来的研究更倾向于原位免疫复合物的形成是膜性肾病的主要致病机制,目前 对Heymann肾炎动物模型的研究已-发现在肾小球上皮细胞足突表面的一个特殊的部位可以 合成和表达一种分子量为330kD的糖蛋白物质,称为gp330,而体内抗gp330的IgG抗体可以 通过肾小球基底膜到达上皮下与gp330结合形成原位免疫复合物而引起膜性肾病的特征性病 变。
研究证实,膜性肾病的肾脏病理损伤和蛋白尿的产生主要是由膜攻击复合物C5b-9介 导的。C5b-9能刺激肾小球上皮细胞产生细胞外基质(如IV型胶原等),导致肾小球基底膜 的增厚,并诱导连接基底膜与肾小球上皮细胞的内整合素等细胞粘附分子功能的改变,使滤 过膜出现缺陷,导致蛋白尿产生。
另外研究还发现有许多抗原成分均能引起膜性肾病的发病,如系统性红斑狼疮患者的 DNA抗原、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白、乙肝病毒、梅毒、疟疾、绦虫病感染及金制剂、青 霉胺、汞制剂、巯甲丙脯酸等药物成分等均可以诱发膜性肾病的产生。
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