胡***
2016-01-27 17:36:59
1。家庭性结肠腺瘤性息肉病又称家族性结肠息肉病或家族性腺瘤病。2。Gardner综合征本病为常染色显性遗传病,是一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病。临床表现与家族性结肠腺瘤性息肉病的特点相同,息肉数目一般3。 Turcot综合征本病为常染色体隐性遗传病,非常少见,目前在世界上也仅仅发现了120多例。 临床表现除有家族性结肠腺瘤病...[展开]
1。家庭性结肠腺瘤性息肉病又称家族性结肠息肉病或家族性腺瘤病。2。Gardner综合征本病为常染色显性遗传病,是一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病。临床表现与家族性结肠腺瘤性息肉病的特点相同,息肉数目一般3。
Turcot综合征本病为常染色体隐性遗传病,非常少见,目前在世界上也仅仅发现了120多例。 临床表现除有家族性结肠腺瘤病外,伴有其他脏器的肿瘤,通常是伴有中枢神经系统的肿瘤,如脑或脊髓的胶质细胞瘤或髓母细胞瘤。
因此也有胶质瘤息肉病综合征之称,结肠腺瘤的癌变率高,常在十几岁时已发生癌变而导致死亡。这是我2006年发现并且治疗的一例患者,肠道息肉在治疗后3个月明显地变小,数目也减少了!4。 Peutz—Jeghers综合征又称黑色素斑一胃肠多发性息肉综合征。
本病为常染色体显性遗传病,40%患者有家族史,多为双亲与子女同胞间有同时发病的。大多见于儿童或青年发病,主要临床表现为粘膜皮肤黑色素沉着和胃肠道多发性息肉病。色素沉着主要分布在口唇、颊粘膜和手指、足趾掌面,呈褐色,黑褐色。
由于本病息肉广泛,恶变率相对较低,因而一般予以对症治疗。若息肉大或有并发症出血或肠梗阻时,可外科治疗,结肠息肉可在内镜下电灼切除;大息肉可手术,分别切开肠壁摘除息肉,避免日后发生肠套叠。
对本病患者,术后仍需长期随诊,因息肉可复发。5。Cronkhite—Canada综合征又称息肉病—色素沉着—秃发—指甲萎缩综合征。 本病为获得性、非家族性的疾病。
主要特点有四:①整个胃肠道都有息肉;②外胚层变化,如脱发、指甲营养不良和色素沉着等;③无息肉病家族史;④成年发病,症状以腹泻最常见,见80%以上病例有腹泻,排便量大,并含脂肪或肉眼血液,大多有体重减轻,其次是腹痛、厌食、乏力,性欲和味觉减退。
[收起]