嗜铬细胞瘤主要源于肾上腺髓质，9%-24%源于肾上腺外。嗜铬细胞瘤多为单侧，但遗传性者常为双侧、多发，如MEN-2相关者50%-80%为双侧。约95%以上的非肾上腺嗜铬细胞瘤位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱嗜铬细胞瘤占膀胱肿瘤0.5%,占嗜铬细胞瘤的10%;再次为头颈和胸腔纵隔，15%-24%可多发。
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