骨髓增生异常综合征又称MDS,实为此病名三个英文名字母的字头。MDS是一种后天性疾病,实际上其包括一组病症,但都是由于造血干、祖细胞发育异常所引起,且最早都起源于某一个造血干、祖细胞,故称为克隆性造血异常。
此种造血细胞的发育异常导致无效造血,即造血的质量很差,所形成的血细胞为“次品”或“废品”,寿命很短,故骨髓检査时血细胞增生很好,甚至较正常人还活跃,但制造的血细胞在外周血中寿命缩短,造成一种或一种以上血细胞数量的减少。
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骨髓增生异常综合征又称MDS,实为此病名三个英文名字母的字头。MDS是一种后天性疾病,实际上其包括一组病症,但都是由于造血干、祖细胞发育异常所引起,且最早都起源于某一个造血干、祖细胞,故称为克隆性造血异常。
此种造血细胞的发育异常导致无效造血,即造血的质量很差,所形成的血细胞为“次品”或“废品”,寿命很短,故骨髓检査时血细胞增生很好,甚至较正常人还活跃,但制造的血细胞在外周血中寿命缩短,造成一种或一种以上血细胞数量的减少。
当然骨髓中发育异常的血细胞在显微镜下检查时可发现形态异常,统称为病态造血。MDS中某些病人可稳定多年,甚至10余年,有时的趋势,但相当部分病人往往缓慢地向急性白血病转化,这个过程可长达数年,但少数病人可在数月甚至数周内快速转化为急性白血病,其中绝大多数转化为急性髓细胞白血病。
由于多数MDS崽者均在病程的晚期转化为急性白血病,故MDS又曾称为白血病前期。和白血病一样,MDS的病因至今未明,仅发现一些MDS发病的危险因素,如电离辐射,强电磁场,使用细胞毒类化疗药物,长期接触有机溶剂、重金属、杀虫剂、染发剂等。
问题是接触这些危险因素的人群中仅一小部分发病,因此必定存在导致MDS的内因。 虽然已经发现MDS患者中存在染色体异常、癌基因和抑癌基因异常、骨髓造血干、祖细胞体外培养生长异常,以及多种免疫功能异常。
但上述种种异常是MDS的原因,还是结果意见不一,更多学者倾向于是MDS的疾病结果,其真正的病因及发病机制尚未确定。MDS的发病率为2-4/10万人口,即每年每10万人中有2-4人发病。 其随年龄增加而发病增多,有报告70岁及以上年龄的人群,发病率高达20-22/10万人口。
有人认为MDS是一种老年病,因为80%以上的病人年龄>60岁,而儿童中很少见,发病率仅为0。3/10万人口。男性较女性多见,比例约为1。8:10。[收起]