什么是血友病我有一个朋友不幸患上
血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。 前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。
编辑本段概述
中文名:血友病
英文名:hemophilia
又名 ：皇室病
○关于皇室病，在英国是妇孺皆知，在中国亦是耳熟能详。 重述这个故事是帮助我们对X-伴性隐性遗传性疾病有更深刻的印象和认识，用我们所学的知识，去帮助和改变那些被疾病困扰类似皇室病的...全部
血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。
前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。
编辑本段概述
中文名:血友病
英文名:hemophilia
又名 ：皇室病
○关于皇室病，在英国是妇孺皆知，在中国亦是耳熟能详。
重述这个故事是帮助我们对X-伴性隐性遗传性疾病有更深刻的印象和认识，用我们所学的知识，去帮助和改变那些被疾病困扰类似皇室病的平民百姓。
原因： 遗传是生物体的基本生命现象，遗传病往往具有家族性的特点。
19世纪，一个名为血友病的遗传性疾病因近亲结婚波及欧洲四个国家的皇室贵族，这在历史上绝无仅有。这种致命的疾病通过欧洲皇室的深重灾难向世人说明，人类基因遗传有其自身规律，了解、尊重这种规律是保护自身和亲人生命健康的第一要务。
1838年8月28日，18岁的亚历山大德丽娜·维多利亚登上了英国女王的宝座，她从继位至1901年去世共在位60余年，成为英国历史上统治时间最长的一位国王。这一期间也是英国历史上的鼎盛时代，英国率先开始了工业革命，经济上也得到突飞猛进的发展，此时的英国被称为“统御七海”的“日不落帝国”。
1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥阿尔拔亲王结婚，当时谁也没有想到，正是这场婚姻给她的个人生活带来了巨大的不幸并殃及欧洲4个皇室家族。维多利亚女王共生育了9个孩子，其中第1、3、5、6、9是女儿，第2、4、7、8是儿子；在这9个孩子中有两个女孩，即排行第3的艾丽斯和排行第9的比阿特丽斯继承了母亲的血友病致病基因，是血友病基因的隐性携带者，4个男孩子中有3个也患有血友病，但对此当时并无人知晓。
当时的欧洲皇室盛行通婚，在这个人数并不多的“小圈子”里，这样的习俗可以“门当户对”，保持皇室血统的“纯洁”。维多利亚女王的5个女儿都十分的美丽聪明，于是不少国家的王子都前来求婚，并为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。
之后不久，她们先后分别嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他皇室，但不幸的是她们所生下的小王子们也都患上了血友病。这件事把欧洲许多皇室都搅得惶恐不安，由于人们当时并不知道这里面的原因，因此又将血友病称为“皇室病”。
带有血友病致病基因的维多利亚女王的第3个女儿艾丽斯嫁到德国，成为了黑森大公爵路易斯二世的孙媳妇，这样她就把血友病基因带给了黑森家族；艾丽斯的两个女儿艾琳和阿利克斯也都成了血友病致病基因的携带者。
艾琳长大后嫁到德国成了皇帝的媳妇，这样又把血友病基因带到了德国的普鲁士家族；艾丽斯的第二个女儿阿利克斯则嫁给了俄国沙皇尼古拉二世，他们的孩子阿历西斯因此患上了血友病，来自英国的血友病便远涉千里到了俄国。
维多利亚女王的第9个小女儿比阿特丽斯嫁给了黑森大公爵路易斯二世的另一孙子，生下的女儿叫维多利亚，也是血友病基因携带者。她后来嫁给了西班牙国王阿方索13世。维多利亚女王的血友病基因便这样传到了西班牙，使西班牙王子亚丰素患上了血友病。
血友病致病基因就这样从英国皇室流传到了德国、西班牙及俄国皇族，一个遗传病波及四个国家的皇族，这在历史上是绝无仅有的悲剧。
近亲结婚酿成恶果
血友病是一种遗传性出血性疾病，其遗传方式是X连锁隐性遗传。
血友病主要分为两类，血友病A和血友病B。
凝血因子Ⅷ的缺失被称为血友病A，又被称为真性血友病。血友病A患者的特点是，凝血时间延长，儿童常因摔跤后关节腔淤血肿胀而就诊。轻微外伤后即出血不止，皮下出血可以形成皮下血肿，关节出血可导致永久性关节畸形，严重者可因颅内出血而死亡。
血友病A是由于抗血友病球蛋白(Ⅷ AHG)遗传性缺陷所致，Ⅷ AHG的致病基因已被克隆，其致病基因目前已经定位于Xq28，基因的全长为186kb，几乎占了X 染色体的0。 1%。人们已经可以从分子生物学水平对该病进行诊断和产前诊断。
血友病B又被称为Ⅸ因子缺乏症，其致病基因已经被定位于Xq27。 1—27。 2。血友病患者因先天缺乏凝血因子而导致机体凝血机制障碍，可终生伴有出血倾向。血友病的男性发病率较高，约为1／6000，占血友病总数的85%。
是什么原因造成了19世纪血友病在欧洲皇室间如此广泛地传播呢？又是什么成为这种遗传病传播和扩散的“沃土”呢？分析发现，主要还是皇室间的近亲结婚所致。血友病患者与血友病基因携带者婚后，其后代的患病风险有以下几种情况：如果男性血友病患者与正常女子婚配，其男性后代都正常，而女性后代则可能是血友病基因的携带者，本人虽不一定发病，但可把血友病传给后代。
医学上把这种男性患者的致病基因“传女不传男”的方式又叫做“交叉遗传”。如果女性血友病携带者与正常男人结婚，其宫内男性胎儿有50%的概率是血友病患者；女性胎儿都不会发病，但有50%概率是血友病基因携带者。
若近亲结婚，如女性携带者与男性患者结婚，除了男胎有50%的概率为患者，女胎也有50%为患者。
目前对血友病仍缺乏有效的根治方法，止血和输血仍然是主要的对症治疗手段。防止欧洲皇室贵族悲剧不再重演的最好办法是通过基因分析，提前做出宫内诊断，阻止血友病患儿的出生。
定义：
血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。
○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。
血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。
编辑本段分型与发病率
血友病
分为 A、B 两型。
血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病，具有传染性，约占先天性出血性疾病的 85% 根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计约为5～10/10万人，中国血友病A 发病率约为3～4/10万人口。
血友病B(hemophilia B)称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1。0～1。5/105，占血友病的15%～20%因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5。
6万，合成部位在肝脏血友病A、B治疗相似，采用替代疗法可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
编辑本段病因
血友病
是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。
患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病半数为传递者。
约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
编辑本段临床表现
出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。
1。皮肤粘膜出血
由于皮下组织、齿龈、舌口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。
幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
2。关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝髋、肘、肩腕关节等处。
关节出血可以分为三期：
A。急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热、红肿、疼痛继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。
B。全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症滑膜增厚。
C。后期：关节纤维化/关节强硬畸形、肌肉萎缩、骨质破坏关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。
3。肌肉出血和血肿 在重型血友病 A 常有发生多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4。血尿 重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5。假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位多见于大腿、骨盆、小腿足、手臂与手，也有时发生于眼。
6。创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7。其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
8鼻出血，由自身引发，鼻子出血不止。
编辑本段并发症
血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫可引起组织坏死。
编辑本段诊断标准
A。多为男性患者(女性纯合子极少见)，有或无家族史有家族史者符合x性联隐性遗传规律;
B。关节肌肉、深部组织出血，有或无活动过久、用力创伤或手术后异常出血史，严重者可见关节畸形;
C。
实验室检查结果阳性。
编辑本段基因诊断
确定致病基因；
用于携带者检出和产前诊断；并可预测抑制物的产生。
（一）直接基因诊断：采用分子生物学方法(PCR，DGGE，SSCP，DNA测序等)直接测定致病基因的缺陷。
FVIII 22内含子倒位分析可作为重型HA的筛选试验，也是目前唯一用于临床诊断的直接基因检测方法。FVIII 22内含子倒位和其它一些基因突变常伴有抑制物发生，因此有助于预测抑制物的产生。
（二）间接基因诊断：利用致病基因内外的限制性片段长度多态性（RFLP）作为特异分子遗传标志物，通过家系成员间的连锁关系确定血友病基因的遗传情况，进行DNA多态性分析的遗传学诊断(RFLP，VNTR，STR等方法)，可使诊断率达99%。
RFLP分析的局限性：必须具有先证者的标本；母亲系该多态位点的杂合子，联合多个RFLP才可诊断。
（三）产前诊断：对高危胎儿可在妊9-12周通过绒毛膜活检；妊12-16周进行羊水穿刺，近来还可在胚胎植入前通过早期胚胎（8个细胞时）获取胎儿DNA，通过DNA基因型和遗传表型确定胎儿性别，以及进一步判断是否为血友病或携带者。
妊18-20周可在胎儿镜下取脐静脉血，测定FVIII:C和FVIII:Ag。上述方法都存在流产的危险（约0。5%-1%）, 需在妇产科医生的指导与配合下进行。利用流式细胞术（FACS）测定母体静脉血中的胎儿特异性单克隆抗体以确定胎儿性别，提供了早期，无创性产前诊断的方法。
编辑本段实验室检查
一、血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。
二、凝血检查：出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)
三、凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性(VIII：C)测定明显减少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%轻型6%～25%，亚临床型26%～49%);因子IX促凝活性(IX：C)测定减少(血友病乙)。
编辑本段治疗
一、避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
二、替代治
疗：①血友病A：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%，需输注10～15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40%～50%，需输注15～25U/kg;需作大手术者：因子VIII活性应提高到60%～70%以上需输注30～50U/kg。
计算公式：需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。如：要使60kg重的重 型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%需输注因子VIII剂量=0。
5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10～12h，应输注2～3次/d。
②血友病B：治疗原则同血友病甲输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40～60U/kg维持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期较长：20～24/h)。
三、手术治疗：关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下可行矫形手术。
四、局部出血：压迫止血为主。
编辑本段家庭护理与预防
一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。
若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
三、注意心境平和：因精神刺激可诱发出血。
四、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症后遗症都较轻。
五、若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
六、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松潘生丁和前列腺素E等。
编辑本段注意事项
（l）匆过劳。
（2）饮食有节，如暴饮暴食，勿食辛辣刺激之品及硬质食物。
（3）避风寒。
（4）给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。
编辑本段相关治疗
新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗。但需输注的量大 且有导致高血容量的危险，甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平。
此外 ，输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向，因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗，后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。替代治疗的剂量选择，取决于血友病类型、出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%)。
因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ～30 % 血友病乙为 20～25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上。 替代性治疗中所需输注的因子（凝血单位），可按每增高 0。
5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算。如一男性患者体重60kg ，希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %，即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆。
因子Ⅷ半衰期 8～ 12小时，输入后大部分留在血管内，常需每日输注2次，因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ～24 小时，每日只需输注 1次。 DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺 、胰岛素等，可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。
DDAVP是一种合成的抗利尿激素，有上述相似的作用，但副作用更小。DDAVP用以治疗轻中度血友病，使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍。。 1、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
2、替代疗法。 （1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。 （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。
须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。 （3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床（国内普遍使用的药物）。 （4）凝血酶原复合物浓缩剂。 （5）重组人凝血因子。
（国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。） 3、去氨基－D－精氨酸血管加压素。 4、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
5、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。 6、达那唑。 7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 （如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。
） 8、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。 俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘，所以又称为“皇家病”。
编辑本段患者相关
生育问题
按照我国法律，患血友病的病人是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发，应注意以下几点： 1。 结婚男女婚前最好到医院做血友病基因的检查，确定出生的后代是否有患血友病的可能。
2。 后代患血友病的可能性分析： (1) 男-血友病患者 女-正常：此种情况，建议生男孩儿，这样不仅这个男孩儿100%是健康的，而且其后代再不会出现血友病人，血友病从此在这个家族消失！！若生女孩儿，女孩儿为基因携带者，虽然不发病，但会遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。
(2) 男-血友病患者 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。所生的女孩儿中，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因携带者。
(3) 男-正常 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的，所生的女孩儿中，有50%可能性是基因携带者，另50%可能性是正常的。 (4) 男-正常 女-血友病患者：此种情况，所生男孩儿100%全是血友病患者，所生女孩儿100%全是基因携带者。
(5) 男-血友病患者 女-血友病患者：此种情况，不论生男生女都是血友病患者。 3。 以上5种情况中，后4种极为罕见，第1种情况最为常见，只要生男孩儿就可以了。 4。 怀孕期间，可以到医院做胎儿性别检查（前提要证明是血友病，医院才给做。
否则正常夫妻法律是不允许的）。建议这类的夫妻在决定怀孕前，向有关专家详细咨询检查时期等情况（如怀孕几个月做检查最后等等）。 5。 很多血友病人的女朋友问：男朋友是血友病人，能不能结婚？这类问题的答案是，能！生男孩儿就没事儿了。
祝所有男性血友病患者都能有一个美满的婚姻和一个健康的儿子！（生女儿最好不要想了，为后代着想）
日常生活
1。 坚持每天做适当的运动 血友病人应尽量避免剧烈运动（小学至高中的体育课一定要申请免修），但是，不运动也是对血友病人有极大的危害，因此把这条放在第一位。
科学也表明，运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。最适合血友病人的运动就是游泳了。此外其他小强度运动也可参加，如自行车、走路等。 亲身感言：常运动那些年，身体很好，出血次数不频繁。这两年出门少了，运动也没有了，出血就频繁了！肌肉增强了，还能保护关节。
2。 及时输凝血因子 之所以现在能保护得像常人一样，没人能看出有什么病，就是因为输因子及时。当天疼，当天就输凝血因子。这样的好处是，凝血因子用量少，而且对自身关节不会造成变形等损伤。 亲身感言：早晨发现某关节又出血了，赶紧就输200单位凝血因子，过1-3天就可以痊愈。
（本人检查因子含量为0。6%）如果发现出血后，忍几天再输，那就要输不止200单位了，要多几倍的用量，不但浪费金钱，还承受了疼痛，还对关节造成了损伤。 3。 虽然是血友病人，但生活丝毫没有受到影响，从小学到大学，再到工作、结婚、生子，生活质量很好！
注意事项
（1）自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，切勿过度劳累。
（2）饮食健康规律，勿暴饮暴食，少食或尽量不食辛辣刺激之品及硬质食物。 （3）注意保暖，避免外感风寒。 （4）给予患者精神安慰，树立战胜疾病的信心。 预 防 （1）尽可能避免肌内注射。
（2）因该病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 （3）调情志，重养生：精神刺激、情绪波动过大均可诱发出血。
（4）一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。 （5）若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。 （6）禁服使血小板聚集受抑制的抗凝药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
饮食须知
西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。
上述食物、西药及中药里，有的可诱发出血性疾病，有的药物有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，但因为本人药理知道非常有限，而且药种确实也非常多，所以表述出来的非常有限，不过，感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认真选择；而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，这可能算是总结。
不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、VK1、VC、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。
如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。但是：请遵医嘱！血友病人就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开回不能用的药。另外，血友病人如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物。
编辑本段中医认识
古籍记载
依据血友病在临床上以出血为主要症状，应属于中医的“血证”范围之内。古人早在《内经》中对血的生理和病理就有较深刻的认识。在《灵枢·决气篇》中指出；"中焦受气取汁，变化而赤，是谓血"。
对血证的病因病机也有许多论述。在《济生方·吐衄》中认为血证"所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒"。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。
《诸病源候论·九窍四肢出血候》载： "凡荣卫大虚，脏腑伤损，血脉空竭，因而恚怒失节，惊忿过度，暴气逆溢，致腠理开张，血脉流散也，故九窍出血。"《景岳全书·血证》对血证作了较为系统的归纳，将出血的病机概括为"火盛"和"气伤"两个方面，指出："血本阴精，不宜动也，而动则为病。
血主营气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则逼血妄行；损者多由于气，气伤则血无以存"。在治疗上，《先醒斋医学广笔记·吐血》中提到了治疗吐血3法，即'它行血不宜止血"，行血使血循经，不致瘀蓄；"宜补肝不宜伐肝"，伐肝会损肝之体，使肝愈虚而血不藏；"宜降气不宜降火"，气有余便是火；故降气即所以降火。
《血证论》是论述血证的专著，该书提出的止血、消瘀、宁血、补血的治血4法，是治疗血证的大纲。 。收起
