如何治疗WD ？

    这样治疗WD：（1)驱铜及阻止铜吸收的药物常用的驱铜药有青霉胺 (PCA)、二巯丁二酸钠（Na-DMS)、二巯丁二酸（DMSA)、二巯丙 磺酸钠（DMPS)、三乙四胺（Trientine)等，以 PCA、DMSA、 DMPS等较为常用。
  在肠道与铜竞争性吸收的药物主要有锌剂、钼剂 等，以锌剂最常用。  青霉胺一般从小剂量（250mg/d)开始，每3~4 天递增250mg,维持剂量成人为750~1000mg/d,小儿剂量为20~ 30mg/(kg。
  d)。青霉胺的副作用较大且存在过敏的风险，对以神经  症状为主（脑型）患者作为起始用药，会使部分患者神经症状加重， 因此有些专家主张锥体外系症状严重特别是明显肌张力障碍或已导致 肢体畸形的患者应慎用或不用青霉胺，改用锌剂或其他驱铜药如二巯  丁二酸与二巯丙磺酸钠等。
    二巯丁二酸与二巯丙磺酸钠均被推荐用于 有轻、中度肝损害以及神经精神症状患者，二巯丁二酸每日0。75~ l。0g，儿童70mg/(kg。d),分2次用，二巯丙磺酸钠用法为5mg/kg 溶于5%葡萄糖溶液500mL中缓慢静滴，每日1次，6天为1个疗 程，连续注射6~10个疗程。
    锌剂的疗效确切、副作用少目前成为治疗下列类型WD的首选药物之一，尤其适于症状前患者、儿童肝型 (只有持续转氨酶增高）患者、妊娠患者（对胎儿无致畸作用）、不能 耐受青霉胺治疗者以及WD的维持治疗，锌剂的缺点是起效慢，严 重病例不宜首选。
  常用的锌剂为葡萄糖酸锌、硫酸锌，用量为成人 150mg/d锌元素，相当于葡萄糖酸锌l000mg或硫酸锌350mg，5岁 以下锌元素50mg/d,分2次口服；5~15岁锌元素75mg/d，分3次 口服。
    为了避免食物影响其吸收，宜在餐后lh服药。(2) 对症治疗对于肝型患者需长期保肝治疗。对于静止性、幅 度较小的震颤首选苯海索治疗，如疗效不佳可用复方多巴制剂，以意  向性或姿势性震颤为主、尤其皇粗大震颤者，可用氯硝安定。
  帕金森 综合征、肌张力障碍可用苯海索、复方多巴制剂，从小剂量开始、缓 慢增加，也可单用或合用多巴胺受体激动药。  以扭转痉挛、强直或痉  挛性斜颈为主者，还可选用氯硝安定、巴氯芬或乙哌立松等。
  舞蹈样 动作和手足徐动症可选用苯二氮罩类药物，无肌张力增高者可用氟哌 啶醇，但应同时合用苯海索。精神症状可用奋乃静或利培酮，对淡  漠、抑郁的患者可用抗抑郁药物。对于白细胞及血小板减少的患者， 给予利血生、鲨肝醇、维生素B4等，如不能纠正应将青霉胺减量或  停用，改用其他驱铜药物。
    如仍无效，且有脾功能亢进者可行脾切 除。但需注意以下几点：术前、术后均需加强驱铜治疗；术前给予保 肝及对症处理等综合治疗，待肝功能好转并稳定后方可手术；患者多  有白细胞减少，为防止术后感染，术前应常规给予抗生素。
  (3) 肝移植暴发性肝功能衰竭的WD患者以及慢性失代偿性 WD患者突发急性肝功能衰竭或经药物治疗无效是肝移植的指征，此 时，肝移植作为最终手段，可以延长患者的生存期。  随着器官移植技  术的进步，近年来国内外关于肝移植治疗WD的报道日渐增多，无  论是手术方式的改进还是术后生存时间的延长均获得很大提高。
  值得 注意的是，肝移植后不能替代驱铜治疗，有些患者在肝移植后放弃了 低铜饮食及驱铜治疗，结果数年后移植的肝脏又因铜沉积而致肝硬  化。  WD是一种遗传病，肝移植只是治标不治本的对症措施，术后免  疫抑制药的应用不仅给患者带来沉重的经济负担，而且可能发生严重 的神经系统并发症。
  综合考虑肝移植的风险，长期疗效尚无定论以及 手术所需的经济负担等因素，WD患者应在经过正规的驱铜药物治疗 无效后才进行肝移植。  对于肝脏和神经系统同时受累的WD患者， 应仔细评估预后，谨慎决定是否进行肝移植；对于具有明显神经精神症状但肝功能正常的WD患者不建议进行肝移植。
  (4) 饮食治疗饮食控制非常重要，医师应为患者制定较为详细 的食谱，嘱其遵照执行。①避免食用含铜量高的食物，如豆类、坚果  类、薯类、菠菜、茄子、蕈类、菌藻类、干果类、软体动物、贝壳 类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力等以及某些中药（如龙 骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等）。
      ②尽量少食含铜量较高的食物，如小米、  荞麦面、糙米等。③宜食用含铜量低的食物，如精白米、精面、新鲜 青菜、苹果、桃子、梨、猪肉、牛肉、鸡肉、鸭肉、鹅肉、牛奶等。
   ④高氨基酸或高蛋白饮食。⑤勿用铜制的食具或用具。(5) 基因治疗、肝细胞移植及干细胞移植治疗近年来关于基因 治疗、肝细胞移植及干细胞移植治疗WD的报道日益增多，为WD 的治疗带来了新的曙光，但离临床应用尚有相当长的一段距离。
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