遗传性大肠癌的分类目前较公认的为四类，即家族性腺瘤性 息肉病(FAP)、遗传性非息肉病性大肠癌（HNPCC)、P-J综合征、 家族性结直肠癌，其中FAP和HNPCC最常见。
FAP发病率约占大肠癌的1%，包括家族性息肉病（无肠 外表现)或Gardner综合征（伴有肠外表现）、C rail综合征（伴有 中枢神经系统的恶性肿瘤）。 FAP的特征是在青少年期整个大肠 有成百上千的腺瘤性息肉生长，并且都可能会癌变。
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