软组织肉瘤肺转移的治疗包括化学药物治疗、手术治疗、放疗、射频与激光、靶向治疗等。化疗是肺转移的重要治疗方法。对于某些对化疗敏感的软组织肉瘤，如横纹肌肉瘤、尤文肉瘤等，具有很好的治疗效果。
如果患者没有合并其他未控制的胸外转移、原发肿瘤已经得到良好的控制、肺转移灶能够完全切除，而且估计患者术后有足够的心肺功能，可以考虑手术切除转移灶。 靶向治疗是目前应用于临床的新方法，患者可先通过分子病理学检测确定是否适于应用靶向治疗。
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