系统性红斑狼疮性神经系统损害的临床特征及治疗是怎样的？

    系统性红斑狼疮的神经系统损害较常见，约25%的患者在疾病早期出现，晚期达60%以上。（1）神经系统损害临床特征：1）狼疮性脑病是脑部广泛的小动脉病变引起无菌性脑膜炎、脑血管病变、运动障碍、
癫痫发作
及精神障碍。
  慢性狼疮性脑病较常见，早期出现头晕、失眠、多梦、注意力不集中、思维迟钝、记忆力减退，病情进展出现精神障碍和行为异常，如幻觉、妄想、猜疑，甚至伤人、毁物或自杀等，多数患者有轻偏瘫或四肢轻瘫、肌张力增高及锥体束征，少数有脑膜刺激征。
    急性狼疮性脑病常见于狼疮活动期，出现高热、头痛、谵妄、躁动、昏睡或昏迷，少数患者癫痫发作、偏瘫及脑膜刺激征，CSF细胞数及蛋白增高，称为脑膜脑炎型脑病；偶见脑干功能损害，出现吞咽困难、构音障碍及双侧核性脑神经麻痹，称为脑干脑炎型脑病；也可见舞蹈样不自主运动等。
  多数狼疮性脑病患者颅内压增高，CSF细胞数及蛋白增高；脑电图呈弥漫性异常。  2） SLE患者可见周围神经受累，常见多发性神经炎，先出现感觉障碍，程度较重，偶可发生单神经病如坐骨神经痛、肋间神经痛等。
  肌肉病较多见，约半数病例出现肢体近端对称性肌无力，伴肌痛、肌萎缩、肌张力减低及腱反射减弱消失，类似多发性肌炎；少数肌病症状呈波动性，活动后加重，休息后减轻，类似重症肌无力。  周围神经病肌电图显示神经源性损害，肌肉病可见肌源性损害。
  3） 各型狼疮性神经系统并发症患者均有SLE多脏器损害症状体征，血清抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗平滑肌抗体阳性，补体C3明显降低，血沉明显加快，肝肾功能异常，CK及LDH增高等，可检出血狼疮细胞。
  （2）治疗：1） 非留体抗炎药可抑制前列腺素合成，作为发热、关节痛、肌痛的对症治疗，吲哚美辛对SLE发热、胸膜、心包病变有良好效果，但合并肾炎时慎用。  2） 糖皮质激素是目前首选的治疗药物，适于急性或暴发性病例，或心、脑、肺、肾、浆膜等受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少出血倾向时。
  用小剂量如0。5mg/（kgd），甚至再取其半量也可缓解病情。暴发性或顽固性狼疮肾炎伴中枢神系统损害时，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后口服泼尼松维持。  3） 免疫抑制剂用于激素减量后病情复发，激素用量过大才有效或出现严重副作用者，狼疮脑病、狼疮肾炎等单用激素难以控制者，如环磷酰胺1。
  5~2。5mg/（kgd），静脉注射或口服，或隔日用200mg，毒副作用如骨髓抑制、性腺萎缩、致畸、出血性膀胱炎及脱发等。抗疟药氯喹口服后聚集于皮肤，抑制DNA与抗DNA抗体结合，对皮疹、光敏感及关节痛有效。
    4） 其他如左旋咪唑可增强低下的免疫反应，对SLE合并感染有帮助，50mg/d，连用3天，休息11天，副作用是胃纳减退，白细胞减少。抗淋巴细胞球蛋白（A1G）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是治疗重症再障的免疫抑制剂，抑制T细胞免疫反应，试用活动性SLE疗效满意，20~30mg/（kgd），稀释于生理盐水250~500ml，缓慢静脉滴注，连用5~7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病等，同时加用激素可减轻。
    血浆置换疗法通过去除患者血浆中免疫复合物、自身抗体，输人正常血浆，效果显著但不持久，价格昂贵，适于急重型病例。5） SLE伴神经精神症状，注意调整激素用量，如有抑郁可选用5羟色胺再摄取抑制剂，兴奋选用奋乃静，癫痫发作可用卡马西平、丙戊酸及地西泮等，运动障碍如舞蹈样动作可用氟哌啶醇，帕金森样症状可用苯海索或美多芭等。
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