如何评估中性粒细胞减少症患儿？

    中性粒细胞减少症患儿的评估应从#细病史开始，着重于既往 病史或感染、毒素或用药史，生长发育及家族史。如果有可査到的数据，以前的血细胞计数可用于判定中性粒细胞减少症是新发生的、还 是长期存在的，还是先天的。
  体格检査应着重寻找皮肤或粘膜感染 及表型的异常，这也可能意味着其他的疾病，如范可尼贫血，软骨- 头发发育不全或Shwachman-Diamond综合征。  生长延迟可能提本有反复感染或伴随其他异常，像。
  Shwachman - Diamond综合征的吸收障碍。如果其他血细胞减少症存在，应立即行骨髓检査，以排除浸润性 疾病或骨髄衰竭综合征之一。如果中性粒细胞减少症是孤立存在的，应立即停用可能致病的药物，并治疗潜在的感染或系统性疾病。
     如果存在中性粒细胞减少症，应对患者进行连续的血细胞计数，以判 断是否可以预知中性粒细胞计数减少的再次发生，这可以诊断周期性中性粒细胞减少症。其他诊断性实验有赖于病史及得到的实验室检査结果,它可能 提供出病因。
    有关的诊断性检査包括病毒血淸学检査，对有腹泻及生长发育障碍病史的婴儿进行胰腺功能检査,以除外Shwachman -Diamond综合征;如果饮食习惯与血细胞形态学提示巨幼绅胞性贫 血,应测量叶酸与VitB12水平；如果家族中有反复感染或早年死亡 的，要检査家族成员的血细胞计数，在多系统疾病患者中进行自体免疫或代谢因素的评估。
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