常染色体显性多囊肾病(ADPKD)主要的非肝脏表现是什么?[展开]
ADPKD特征是同时有肾和肝的埏肿。此外,ADPKD和颅内嫫性动脉瘤(颅内小瘤)、二尖瓣脱垂和结肠憩室之间关系密切。在白种人ADPKD的发病率约为1:400-1:1000。患ADPKD的多数家族存在16号(ADPKD)短臂上的基因缺陷。近1/2的ADPKD病人将出现晚期肾脏病。
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