Eaton肌无力综合征的临床特征诊断如何？

    Lambert-Eaton肌无力综合征是突触目膜ACh释放异常的自身免疫病。约半数的病例与小细胞肺癌（SCLC）等恶性病变有关，可能由于副肿瘤病变，针对肿瘤抗原的抗体与周围神经末梢突触前膜电压门控性钙通道（VGCC）发生免疫交叉反应，影响ACh释放，可导致神经肌肉传递障碍。
    （1）临床特征。1） 起病年龄通常是40岁以后，两性患者可能同样受累。多数病例伴发肿瘤如小细胞肺癌，以及胃癌、前列腺癌、直肠癌等，偶伴发系统性红斑狼疮等自身免疫病。肌无力常早于肿瘤症状出现，潜伏期可长达5年。
  2） 本病主要症状是肌无力和易疲劳，但患肌分布与MG不同。  症状下肢重于上肢，常见小腿近端肌无力和疼痛，脑神经支配的眼肌、咽喉肌较少受累或症状轻微。患肌休息后肌力减退，短暂用力后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳是其重要特征。
  腱反射减弱或消失，反复肌收缩后腱反射可能增强。LEMS的无力与MG不同，对生命不构成威胁。新斯的明试验可呈阳性反应，但不明显。  3） 半数患者可出现口干、眼干及汗液分泌减少，便秘，阳痿，直立性低血压等自主神经功能障碍症状。
  4） 重复神经电刺激检查可确诊。与MG表现不同，低频重复电刺激波幅变化不明显，高频重复电刺激运动神经反应幅度增高可达2~20倍，波幅增高200%以上为阳性。（2） 诊断。  1） 主要依据临床特征。
  应广泛查找潜在的恶性肿瘤，特别是SCLC。2） 肌电图检查具有诊断价值，频率在1HZ与5HZ之间时复合运动动作电位波幅很小，随之RNS进一步减低；频率在10~50HZ时动作电位波幅增高加倍。[收起]