维生素C(抗坏血酸)是胶原蛋白形成所必需的,它有助于保持间质物质的完整,如结缔组织,骨样组织以及牙本质。它又是伤口愈合所不可少的,并能促使烧伤康复。维生素C是作用很强的还原剂,在体内被可逆性氧化和还原,因而在细胞内起着氧化还原的作用。
它与苯丙氨酸和酪氨酸的代谢有关。 作为一种还原剂(和氧,亚铁离子及2-酮酸一起)维生素C可激活使前胶原脯氨酸和赖氨酸羟化为前胶原羟基脯氨酸和羟基赖氨酸的那些酶。有坏血病的动物弹性蛋白羟脯氨酸变得越来越缺乏。
维生素C能保护叶酸还原酶,这种酶可使叶酸转变为亚叶酸,并有助于从食物内的叶酸结合物中释出游离叶酸。 维生素C可促进铁的吸收。
严重缺乏可引起坏血病,这是一种急性或慢性疾病,特征为出血,类骨质及牙本质形成异常。
病因学
成年人的原发性缺乏通常是由对食物的特异反应或膳食不当引起。缺乏常出现在患胃肠疾病时,特别是在病人吃"溃疡膳食"时。妊娠,哺乳和甲状腺功能亢进能增加维生素C的需要量；急性和慢性炎症性疾病,手术及烧伤能显著增加需要量。
腹泻能增加粪便丢失量,而胃酸缺乏则能减少吸收量。冷或热应激能增加维生素C的尿排泄。热(如配方奶消毒,烹调)能破坏食物中的维生素C。
病理学
结缔组织,骨和牙本质中细胞间胶质的形成出现缺陷,使毛细血管变得薄弱,继而发生出血以及骨和有关结构的缺陷。
出血部位机化而无血管,因此伤口愈合差,容易裂开。 骨损害的原因是软骨内生长停止,因为成骨细胞不能形成骨样组织。取而代之的是骨干与骨骺之间形成纤维结合,肋骨软骨的结合部增大,浓密的钙化软骨段便埋植在这一纤维组织内。
这些损害能并发骨内或骨表面微小的瘀斑状出血,或因沿白线轴向的轻微骨折而导致骨膜下大量出血。
症状和体征
在成人中,坏血病继膳食中维生素C降低到每日＜10mg后有3~6个月的潜伏期。
在坏血病的明显症状出现之前,可先出现倦怠,衰弱,烦躁,体重下降以及隐约肌痛和关节痛。多发性裂片型出血可在指甲末端附近形成一个半月形,其范围比细菌性心内膜炎的出血要大些。
齿龈变得肿胀,发紫,呈海绵状,且易破碎,极度缺乏时容易出血。最后可出现继发感染,坏疽及牙齿松动。 这些变化只累及围绕天生的牙齿和隐藏的牙根的齿龈。旧的瘢痕破裂,新伤口不愈合,身体任何部分均可自发出血,特别是下肢皮肤易出现毛囊周瘀点和瘀斑(老年人的这些改变未必是坏血病的表现)。
除骨膜下出血外成人一般不发生骨损害。
坏血病的其他症状和体征还包括球结膜出血,股筋膜内出血引起的股神经疾病,少尿,下肢浮肿,血管反应性受损,以及与类风湿性关节炎相似的关节炎。 齿龈出血并非是坏血病最典型的特征。
毛囊角化过度且伴有周围充血或出血足以确诊。
实验室检查和诊断
血浆抗坏血酸水平从正常范围0。6~1。4ml/dl(34~79μmol/L)下降到＜0。2mg/dl(＜11μmol/L),有时接近0。
离心分离血液中的白细胞-血小板层的抗坏血酸水平更有意义,从正常水平＞16μg/108 细胞(＞91nmol/108 细胞)下降到＜2。 0μg/108 细胞(＜11。4nmol/108 细胞)。
维生素C的贮备耗尽时,使用试验剂量后尿中也极少出现。毛细血管脆性试验阳性几乎常见,而且常见贫血。出血,凝血及凝血酶原时间均正常。
成人的坏血病须与关节炎,出血性疾病以及龈炎鉴别。关节症状是由于关节周围或关节内出血引起。
存在瘀点的出血,再加血液检查可帮助诊断。
预防和治疗
日服维生素C60mg可收到充分的预防效果。大多数营养学家认为,大剂量维生素C(日约10g)并不能降低普通感冒的发病率或严重程度(参见第162节)或者影响恶性疾病或动脉粥样硬化的发展。
这样的大剂量使尿液酸化；它们可因渗透作用引起腹泻,易患草酸盐尿结石和促进铁过载。
成人坏血病给予口服抗坏血酸100mg每日3次1~2周,直至体征消失为止。随后可给予补充1~2倍RDA的营养膳食。
然后给予一般维持剂量。坏血病患者治疗剂量的抗坏血酸在几天内就可恢复维生素C的功能,体征和症状一般1~2周后消失。慢性齿龈炎伴有广泛性皮下出血可服用稍长一些时间。
维生素C缺乏症又称坏血病；是由于人体长期缺乏维生素C( 抗坏血酸)所引起的出血倾向及骨骼病变的疾病。
本病多见于婴幼儿。
维生素C为水溶性，人体自身不能合成，需由食物供给，维生素C广泛存在于新鲜水果和绿叶蔬菜中。烹调时加热、遇碱或金属，易被氧化分解失去活性。 蔬菜切碎、浸泡、挤压、腌制，也致维生素C损失。
母乳中维生素C含量与乳母膳食有关( 正常含4～6mg／d1 )，一般可满足婴儿生理需要。谷类及牛乳中含量极少，经煮沸后则大多被破坏。
病理生理
维生素C主要功能是起还原剂作用及参与重要的羟化反应。
最重要的是对脯氨酸的羟化作用，能促进脯氨酸转变为羟脯氨酸，后者对胶原合成起重要作用。 当维生素C缺乏时，胶原合成障碍，引起毛细血管通透性增加，发生出血现象，并阻碍骨化过程，使成骨细胞不能形成正常骨样组织，软骨内骨化障碍。
因钙盐在基质内沉着不受影响，致临时钙化带增厚，而骨骺端骨质脆弱，易发生干骺脱位或分离，而骨质吸收继续进行，因而出现普遍性骨质疏松与萎缩。 此外，牙骨基质形成障碍，牙质发育不良，且易松动、脱落。
维生素C可使三价铁还原为二价铁，促进食物铁的吸收和铁蛋白的储存。还可使叶酸还原为具有活性的四氢叶酸，促进红细胞成熟和增殖，故维生素C缺乏时，易致贫血。
维生素C尚可促进机体应激能力和免疫功能。
病 因
(一) 摄入不足
乳母膳食长期缺乏维生素C，或以牛乳或单纯谷类食物长期人工喂养，而未添加富含维生素C辅食的婴儿，则易患本病。
(二) 吸收障碍 慢性消化功能紊乱，长期腹泻等可致吸收减少。
(三) 需要量增加
婴儿和早产儿生长发育快，需要量增多；患感染性疾病，严重创伤等消耗增多，需要量亦增加，若不及时补充，易引起缺乏。
临床表现
多见于6个月至2岁的婴幼儿，母孕期摄入足量维生素C，则生后2～3个月婴儿体内储存的维生素C可供生理需要，若孕母患本病，则新生儿出生后即出现症状。
(一) 一般症状
维生素C缺乏约需3～4个月方出现症状。早期表现易激惹、厌食、体重不增、面色苍白、倦怠无力，可伴低热、呕吐、腹泻等，易感染或伤口不易愈合。
(二) 出血症状
常见长骨骨膜下、皮肤及粘膜出血，齿龈肿胀、出血，继发感染局部可坏死。 亦可有鼻衄、眼眶骨膜下出血可引起眼球突出。偶见消化道出血、血尿、关节腔内出血、甚至颅内出血。
(三) 骨骼症状
长骨骨膜下出血或骨干骺端脱位可引起患肢疼痛，尤其当抱起患儿或换尿布时大声哭叫。因肢痛可致假性瘫痪，患肢呈固定位置，呈“蛙腿”状。患肢沿长骨干肿胀、压痛明显，微热而不发红，也绝不延及关节。
肋骨、软骨交界处，因骨干骺半脱位可隆起，排列如串珠，称坏血病串珠，可出现尖锐突起，内侧可扪及凹陷，因而与佝偻病肋骨串珠不同，后者呈钝圆形，内侧无凹陷。因肋骨移动时致疼痛，呼吸可表现浅快。
(四) 晚期常伴贫血 一般为小细胞性贫血，当叶酸代谢障碍时，可出现巨幼红细胞性贫血。
(五) X线表现
骨骼X线检查主要病变在四肢长骨远端，以膝关节最显著(图10)。
典型改变为：
① 骨干骺端临时钙化带因钙盐堆积呈致密增厚，称坏血病白线，其下方有一带状骨质稀疏区，称坏血病带，此处可因骨折而分离或移位；临时钙化带增厚处可向两侧或一侧突出，形成刺状，称侧刺；临时钙化带边缘骨皮质和松质可呈单侧或双侧缺损，或形成透光裂隙，称坏血病角。
② 骨骺中心部密度减低，呈毛玻璃状，外围密度增高，呈指环状。
③ 长骨骨干皮质变薄，骨质普遍疏松、骨小梁不清，透亮度增加。
④ 沿骨干常出现骨膜下出血。
先为软组织肿胀，密度增高。钙化后，出现骨膜钙化影。
实验室检查
(一) 毛细血管脆性试验阳性。
(二) 血清维生素C含量降低，正常值 28。4～79。
5／umol／L( 0。5～1。4mg／d1 )，< 11。4／umol／L( 0。2mg／d1 )可出现症状。
(三) 维生素C负荷试验 口服VitC l00～200 mg，正常人6小时后约75％由尿中排出，如排出量低于50％，则表明维生素C缺乏。
(四) 24小时尿中维生素C含量低于20mg( 正常值为20～40mg )可诊断维生素C缺乏。
诊断与鉴别诊断
根据维生素C摄入不足膳食史、典型临床表现及长骨X线检查改变特征和对维生素C治疗反应，可作出诊断。
但需注意本病肢体肿痛与感染性疾病如骨髓炎、化脓性关节炎等鉴别；坏血病肋串珠与佝偻病区别；肢体假性瘫痪与脊髓灰质炎；以及出血症状与其他出血性疾病如血友病等鉴别。
预 防
孕母及乳母应多食富含维生素C食物如新鲜水果、蔬菜。
提倡母乳喂养，生后2～3个月需添加含维生素C丰富的食物。一般维生素C每日需要量小儿 30～50mg，早产儿 lOOmg，患感染性等疾病时应加量。
治 疗
轻症口服维生素C，每次100～150mg，每日3次。
重症静脉注射每日一次 500mg，待症状减轻后改为口服，一般需持续用药2～3周，其后应保证每日饮食需要量。
同时应供给含维生素C丰富的水果或蔬菜，如桔汁、西红柿汁等。
有骨骼病变者应固定患肢。
本病维生素C疗效显著，治疗后24～48小时，症状改善，一周后症状消失，一年后骨结构恢复正常。 治愈后一般不遗留畸形。
如合并贫血，可加大维生素C剂量，并视情况补充铁剂或叶酸。
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