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2016-08-20 15:32:04
毛囊角化病与家族性良性慢性天疱疮同为常染色体显性遗传性疾病,也同有棘层松解的病理表现,在超微结构及离体培养等研究发现无明显区别。但有学者通过免疫组织学研究,考虑二病中桥粒成分异常不同,认为毛囊角化病可能是胞浆内粘连连接的 成分有异常,而并非细胞外穿膜粘连分子异常,这种异常影响角 质微丝与桥斑间相互结合,由尚未明了的变化使连接处稳定...[展开]
毛囊角化病与家族性良性慢性天疱疮同为常染色体显性遗传性疾病,也同有棘层松解的病理表现,在超微结构及离体培养等研究发现无明显区别。但有学者通过免疫组织学研究,考虑二病中桥粒成分异常不同,认为毛囊角化病可能是胞浆内粘连连接的 成分有异常,而并非细胞外穿膜粘连分子异常,这种异常影响角 质微丝与桥斑间相互结合,由尚未明了的变化使连接处稳定性受影响。
在家族性良性慢性天疱疮的粘连异常可能是桥粒糖蛋白与桥斑蛋白DI异常所引起,因此认为二病粘连异常的机制不同。在临床上,毛囊角化病皮疹发展呈慢性经过,轻度外伤不会引起细胞间粘连破坏,用维甲酸类药物治疗有良效。
家族性良性慢性天疱疮的皮疹产生迅速发展快,轻度外伤即可引起棘层松解,用中等强度的皮质激素局部治疗即可抑制皮损,而用维甲酸 类药物无效,甚至起相反作用。 在家族性良性慢性天疱疮角质形 成细胞培养中,皮质激素也能抑制棘层松解,因此其治疗效果可能是通过抑制蛋白酶所致。
二病之间异同皆有,目前仍认为二者为独立性疾病,然有密切的相关性。[收起]