何***
2015-12-14 22:59:03
本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，临床以原发肝病及肺部病变为特点， HPS具有特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、紫绀。 1、 原发肝病临床表现 各种肝病均可发生肝肺综合征，以慢性肝病常见，多数病人以各种肝病的表现就诊，尚缺乏呼吸系统症状。 其肝病表现由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大...[展开]
本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，临床以原发肝病及肺部病变为特点， HPS具有特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、紫绀。 1、 原发肝病临床表现 各种肝病均可发生肝肺综合征，以慢性肝病常见，多数病人以各种肝病的表现就诊，尚缺乏呼吸系统症状。
其肝病表现由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别，最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等。HPS与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现，有资料显示，HPS与食管静脉曲张、蜘蛛痣相关联。
肺血管扩张（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，易发生低氧血症，皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。 2、 肺功能障碍的临床表现 由于患者无原发性心肺疾病，多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）、直立性缺氧、仰卧呼吸等。
进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，发绀是唯一可靠的临床体征，仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特征性表现。 肺部检查一般无明显阳性体征。如肝病患者同时合并其他肺部疾患（如慢支、肺气肿及肺炎、胸腔积液等）可与肝肺综合征同时并存，则可出现明显的呼吸道症状，应注意鉴别。[收起]
