嗅神经母细胞瘤病因？

    你好：治疗上比较一致的观点是手术加放疗的综合治疗。A期患者单纯手术和单纯放疗效果相似;B期患者彻底手术加放疗5年生存率明显高于单纯手术或单纯放疗;C期则主张采用颅面联合扩大根治术辅以放疗和化疗。
  放疗是治疗嗅神经母细胞瘤的重要手段，但不同患者的敏感性差异较大，放射治疗总剂量60～70Gy。  虽然嗅神经母细胞瘤是放射敏感肿瘤，但大多数学者认为控制肿瘤仍需要较高剂量。
  由于肿瘤发病的部位特殊，周围黏膜容易发生放射性炎症等不良反应，影响放疗的进行，因此立体定向放疗效果好且并发症少，不失为一种很好的选择。浸润范围广无法彻底手术或出现远处转移者，放疗加化疗可获满意效果，化疗是嗅神经母细胞瘤的辅助性手段，可以提高患者生存质量，延长生存时间，在放疗结束后行联合化疗，可以减少血行转移的机会。
    李红卫等报道，1例患者经鼻腔、筛窦放射治疗同时给予CAO方案化疗，患者症状缓解，生存至今。该病的预后也与分期有密切关系。3年存活率：A期为89%～100%，B期为80%～83%，C期为40%～53%，远处转移是治疗失败的主要原因。
  
   　　综上所述，嗅神经母细胞瘤是一种少见的鼻腔恶性肿瘤，确诊主要依靠病理学，必要时可以行免疫组化鉴别。  分期的依据是MRI上所见到的肿瘤侵犯范围。治疗上则根据不同的分期采取不同的治疗原则进行综合治疗。[收起]

    一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部。 

　　约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下。某些患者有家族倾向性。
  大约65%的肿瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如颈部,骨盆等。  原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见。许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高。
  神经节瘤一般发生于成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤。 

症状,体征和诊断 

　　症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难。  偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症。
  可发生肿瘤内出血或坏死,腹部肿瘤可能超过中线。其他少见的转移部位有皮肤和脑。患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛,水样泻,或高血压。  由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状。
   

　　诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围。以下检查用于可评估转移病灶：从多个部位抽取骨髓检查,骨骼探查,骨扫描,CT,有时还可用 131I金属碘苯胍扫描。＞65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高；同时伴有高香草酸升高者占90%以上。
    虽然单次的尿液检查通常已足够,但收集24小时尿液也有价值。当肿瘤切除后,应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析。 

　　鉴别诊断包括Wilms瘤,肾脏肿块,横纹肌肉瘤,肝细胞瘤,白血病以及起源于生殖系统的肿瘤。
   

预后和治疗 

　　局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会。  患儿1岁以下,疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好。对大龄患儿(如＞1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗。
  疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗。[收起]