强***
2015-12-17 20:00:26
进行性脂肪营养不良国内尚未查到相关的发病率统计学资料。进行性脂肪营养不良是一种罕见疾病，国内自1979年孙世骥等(神经精神疾病杂志，1980)首先报道至今，仅10余例。 病因尚不明了，无家族遗传性。目前认为是交感神经节后损害，或下丘脑的病变。全身感染、脑炎、月经初潮、妊娠、严重精神创伤可诱发(史玉泉主编。 实用神经病学。199...[展开]
进行性脂肪营养不良国内尚未查到相关的发病率统计学资料。进行性脂肪营养不良是一种罕见疾病，国内自1979年孙世骥等(神经精神疾病杂志，1980)首先报道至今，仅10余例。
病因尚不明了，无家族遗传性。目前认为是交感神经节后损害，或下丘脑的病变。全身感染、脑炎、月经初潮、妊娠、严重精神创伤可诱发(史玉泉主编。 实用神经病学。1994)。本病特点为皮下脂肪，特别是临近皮脂腺的脂肪组织进行性萎缩，分为局限性、全身性两种。
前者特征是局限性皮下脂肪萎缩，可呈对称性或局限于半侧面部、半侧躯体，其他部位可伴有丰富脂肪沉着，表现特殊肥胖，一般不伴有其他系统异常；全身性脂肪营养不良累及全身各个部位脂肪组织，在出生或出生后数年内起病(85%患者在7岁前发病)，常伴有内分泌、代谢功能异常，或肝肾功能损害。
多数病例在1～2年内病情进展较快，2～6年后自行缓解。本例女性患者妊娠流产后起病，其脂肪萎缩局限于左侧躯干及下肢，植物神经系统检查提示交感神经功能障碍，属局限性进行性脂肪营养不良。
本病内科治疗效果不佳，可试用胰岛素、维生素或中草药及按摩治疗，部分病人可重获失去的脂肪。 近年来自体脂肪移植应用较多，可获满意疗效。[收起]
